Narcolepsie - Définition

Différence entre le sommeil nocturne d'une personne normale et celui d'un narcoleptique

Normalement quand un individu est éveillé les ondes électriques du cerveau émises par les neurones du cortex et observées sur un tracé EEG montrent un rythme régulier de 8 cycles par seconde (8 Hz) lors d'un état tranquille à plus de 100 cycles par seconde (100 Hz) lors d'une activité intense.

Quand une personne normale s'endort ces ondes électriques du cerveau émises par les neurones du cortex changent de rythme et d'ampleur. Lors d'une nuit de sommeil le cerveau passe plusieurs fois par 4 phases différentes (les trois que nous allons décrire, plus de multiples moments très brefs de « micro-réveil »). Au moment de l'endormissement survient une phase de sommeil lent léger (de 3 à 7 Hz, ondes peu amples) accompagnée d'une relaxation musculaire progressive du corps, puis une phase de sommeil lent profond (0,5 à 2 Hz, ondes très amples) accompagnée d'une relaxation musculaire importante du corps, ce qui montre la profondeur de l'état de sommeil mental et de l'état de sommeil physique. La personne normale s'endort en environ 15 minutes, durée que l'on nomme la « latence à l'endormissement ». Environ 90 minutes plus tard, et très rarement avant 45 minutes, chez la personne normale les ondes cérébrales entrent soudain dans une activité plus rapide, quasi identique au sommeil lent léger (de 3 à 7 Hz), mais avec une absence totale de tonus musculaire, une respiration irrégulière, des variations brusques de la pression artérielle, des mouvements très rapides des yeux, et il y a souvent une érection des zones érectiles : pénis chez l'homme, clitoris et mamelons chez la femme. Or malgré cette activité physique brusquement intense la personne dort toujours aussi profondément et le réveil est difficile. C'est le Professeur Michel Jouvet qui a découvert cet état du sommeil appelé à juste titre « sommeil paradoxal ». C'est lors de cette période que se produisent le plus fréquemment des rêves.

L'ensemble de ces phases successives forme un cycle de sommeil. Il se produit plusieurs cycles de sommeil, de durée identique mais de profondeur décroissante, lors d'une nuit de sommeil. Et la phase de sommeil paradoxal est de plus en plus longue à chaque fin de cycle, pouvant atteindre 15 à 20 minutes à la fin du dernier cycle de sommeil en fin de nuit.

• Chez le narcoleptique, la polysomnographie et le test itératif de latence à l'endormissement (TILE) montrent une latence moyenne d'endormissement de seulement 3 à 4 minutes (parfois encore moins), nettement inférieure à la latence d'endormissement normale de 15 à 20 minutes. Ils montrent également des endormissements directement en sommeil paradoxal, c’est-à-dire la survenue du sommeil paradoxal moins de 15 minutes après l'endormissement. Lors du test de polysomnographie et du test itératif de latence à l'endormissement au moins deux endormissements en sommeil paradoxal sont nécessaires pour établir un diagnostic de narcolepsie. Mais certains patients narcoleptiques n'ont qu'un seul endormissement en sommeil paradoxal durant le test, voire aucun. Ce sont alors les autres caractéristiques du sommeil (ou la présence de cataplexies) qui vont permettre d'établir de façon formelle ce diagnostic. Par ailleurs chez certains narcoleptiques la durée cumulée de sommeil paradoxal lors d'un sommeil est beaucoup plus importante que chez la personne normale.

Traitement

Les traitements existants à ce jour visent seulement l'apaisement des symptômes et non la cause.

Contre le symptôme de l'hypersomnolence les traitements actuels sont des molécules éveillantes comme le modafinil ou stimulantes comme le méthylphénidate, ou la méthamphétamine.

Contre le symptôme de la cataplexie ce sont essentiellement des molécules ayant un rôle inhibiteur de la recapture de la noradrénaline et/ou de la sérotonine et/ou de la dopamine. Donc des médicaments connus par ailleurs pour leur rôle antidépresseur (clomipramine, imipramine, ou protriptyline, venlafaxine).

D'autres médicaments visant les propriétés du système immunitaire sont à l'étude.

L'acide gamma-hydroxybutyrique (GHB) (Gamma-OH), commercialisé sous le nom de Xyrem® est disponible aux médecins, y compris en France, exclusivement dans le cadre d'une autorisation temporaire d'utilisation (ATU) et sous surveillance hospitalière. Hors du traitement de la narcolepsie et de la cataplexie il ne peut être utilisé en France que comme anesthésiant par les hôpitaux. Cette molécule, dont l'utilisation quotidienne est contraignante (une première prise au coucher au moins trois heures après le dîner, une seconde prise 4 heures plus tard dans la nuit) améliore la qualité du sommeil nocturne, et son spectre d'action se concentre essentiellement dans le traitement de la cataplexie. Mais cette molécule, découverte dans les années 1920 et utilisée dans les années 1960 lors des recherches du Pr Henri Laborit sur le GABA est aussi une drogue à fort pouvoir addictif, appelé la « drogue des violeurs », utilisée par certains délinquants sexuels, car elle entraîne une euphorie de leur victime, suivi de la perte de mémoire des faits récents. Seule la dose administrée fait la différence entre ces deux utilisations, thérapeutique ou illégale. Son utilisation, même normale dans le cadre thérapeutique, est donc dangereuse en cas de maîtrise insuffisante par le patient et nécessite une surveillance importante. À noter que le Xyrem® est conditionné en liquide avec un excipient salé pour ne pas être utilisable de façon délictueuse sur une victime.

Rappelons qu'à ce jour aucun des traitements de la narcolepsie n'a d'action sur les causes de la maladie. Tous ces traitements actuellement connus ont pour rôle uniquement de soulager les divers symptômes de cette maladie extrêmement complexe.

Dans de nombreux cas des siestes organisées peuvent réduire la nécessité du traitement ou améliorer son efficacité. Dans tous les cas la pratique des siestes qui ne doivent pas dépasser 20 minutes ou des « sommeils flash » est recommandée. Leur pratique n'est pas immédiate et demande un certain entraînement et une certaine persévérance pour devenir efficace. Mais pour certains malades, la pratique de ces siestes est insuffisante et la maladie reste lourdement handicapante.