Narcolepsie
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Introduction

La narcolepsie ou maladie de Gélineau est une affection neurologique grave caractérisée par deux symptômes principaux que sont la narcolepsie et la cataplexie. Le principal symptôme est la présence quotidienne d'épisodes irrépressibles de sommeil (Le sommeil est un état naturel récurrent de perte de conscience (mais sans perte de la réception sensitive) du monde extérieur, accompagnée d'une diminution...). La cataplexie se manifeste dans 3 cas sur 4 environ. La structure du sommeil est toujours perturbée. Quand une personne souffre de narcolepsie (La narcolepsie ou maladie de Gélineau est une affection neurologique grave caractérisée par deux symptômes principaux que sont la narcolepsie et la cataplexie. Le principal symptôme...), elle passe directement de l'état d'éveil au sommeil paradoxal (Le sommeil paradoxal fait suite au sommeil lent ("sommeil à ondes lentes" désignant les stades 3 et 4), et constitue le cinquième et dernier stade d'un cycle du sommeil lequel comprend de 4 à 5 cycles successifs d'une...) sans étape intermédiaire.

D'autres symptômes secondaires peuvent se manifester, comme des hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques, des paralysies du sommeil, des actes automatiques.

Elle fait partie des dyssomnies, ou troubles du sommeil.

La narcolepsie peut être diagnostiquée par un EEG.

Historique

La première observation (L’observation est l’action de suivi attentif des phénomènes, sans volonté de les modifier, à l’aide de moyens d’enquête et d’étude appropriés. Le plaisir procuré...) clinique d'un cas de narcolepsie en a été faite en 1877 sous la forme d'un trouble de l'éveil chez une mère et son fils.

En France, c'est un médecin (Un médecin est un professionnel de la santé titulaire d'un diplôme de docteur en médecine. Il est chargé de soigner les maladies, pathologies, et blessures de ses patients. Son métier est intimement...) militaire Jean-Baptiste Gélineau qui, en dehors de son travail professionnel, en donne le premier, une description complète et en 1880, crée le terme de narcolepsie. Il a observé, en effet, les curieux accès d'endormissements de son voisin.

Symptômes de la narcolepsie cataplexie

Elle comprend deux symptômes principaux qui, présents tous les deux, suffisent à eux seuls à diagnostiquer la maladie : la narcolepsie et la cataplexie. La présence de la seule narcolepsie demande des investigations plus poussées pour permettre le diagnostic (Le diagnostic (du grec δι?γνωση, diágnosi, à partir de δια-, dia-, „par, à travers, séparation, distinction“ et γν?ση, gnósi, „la...) définitif. L'hypersomnie est constante, plusieurs autres symptômes ne le sont pas.

Hypersomnolence diurne

La caractéristique principale de la narcolepsie est une hypersomnolence diurne, due à des accès irrépressibles de sommeil survenant plusieurs fois par jour (Le jour ou la journée est l'intervalle qui sépare le lever du coucher du Soleil ; c'est la période entre deux nuits, pendant laquelle les rayons du Soleil éclairent le ciel. Son début (par...) et durant de quelques secondes à 30 minutes ( Forme première d'un document : Droit : une minute est l'original d'un acte. Cartographie géologique ; la minute de terrain est la carte originale, au crayon, levée sur le terrain. ...), parfois plus, et parfois dans des situations délicates (file d'attente dans un magasin, voyage (Un voyage est un déplacement effectué vers un point plus ou moins éloigné dans un but personnel (tourisme) ou professionnel (affaires). Le voyage s'est considérablement...) en train (Un train est un véhicule guidé circulant sur des rails. Un train est composé de plusieurs voitures (pour transporter des personnes) et/ou de...) ou dans un transport (Le transport est le fait de porter quelque chose, ou quelqu'un, d'un lieu à un autre, le plus souvent en utilisant des véhicules et des voies de communications (la route, le canal ..). Par...) en commun, activité (Le terme d'activité peut désigner une profession.) au bureau...) voire dangereuses (traversée de la rue (La rue est un espace de circulation dans la ville qui dessert les logements et les lieux d'activité économique. Elle met en relation et structure les différents quartiers, s'inscrivant de ce fait dans...), conduite d'une auto ou d'une moto, utilisation d'un outil (Un outil est un objet finalisé utilisé par un être vivant dans le but d'augmenter son efficacité naturelle dans l'action. Cette augmentation se traduit par la...) de bricolage ou professionnel, bain d'un bébé (L'onomatopée bébé désigne l'être humain en bas-âge. En puériculture on distingue plutôt le nouveau-né (le premier mois), le nourrisson (d'un mois...)...).

Ces fluctuations continuelles et importantes de la vigilance (Son attention prend un aspect d'intensité pour solliciter l'ensemble de ses capacités de perception et les concentrer sur le déroulement de la tâche.) s'accompagnent de difficultés d'attention et parfois de troubles momentanés de la mémoire (D'une manière générale, la mémoire est le stockage de l'information. C'est aussi le souvenir d'une information.). Elles peuvent entraîner des automatismes (phrases sans sens (SENS (Strategies for Engineered Negligible Senescence) est un projet scientifique qui a pour but l'extension radicale de l'espérance de vie humaine. Par une évolution...), rangements d'objets dans des endroits insolites, perte continuelles de clés ou de sacs à main (La main est l’organe préhensile effecteur situé à l’extrémité de l’avant-bras et relié à ce dernier par le poignet. C'est un organe destiné à saisir et manipuler des objets....), conduite d'une voiture dans un endroit imprévu, rêves éveillés inopinés... et parfois compromettants, etc.). Généralement l'accès de sommeil est réparateur pendant une heure (L'heure est une unité de mesure  :) ou deux, puis survient un nouvel accès de sommeil. La journée du narcoleptique est ponctuée ainsi d'alternances d'états de veille et d'accès de sommeil.

Dans certains cas sévères, les accès de sommeil ne sont pas réparateurs et le narcoleptique est alors en permanence enfermé dans cette alternance infernale, avec des phases de sommeil de durée variable (En mathématiques et en logique, une variable est représentée par un symbole. Elle est utilisée pour marquer un rôle dans une formule, un...) (de quelques minutes à une heure (L’heure est une unité de mesure du temps. Le mot désigne aussi la grandeur elle-même, l'instant (l'« heure qu'il est »), y compris en sciences (« heure...) environ) suivies de phases de veille elles-mêmes de quelques minutes à une ou deux heures, la durée cumulée du sommeil nocturne et des hypersomnies pouvant alors parfois atteindre une quinzaine d'heures par jour (Le jour ou la journée est l'intervalle qui sépare le lever du coucher du Soleil ; c'est la période entre deux nuits, pendant laquelle les rayons...) (dans la majorité des cas de narcolepsie fort heureusement elle ne dépasse pas une dizaine à une douzaine d'heures). Au-delà de la quinzaine d'heures par jour on a généralement affaire à une autre classe de maladies nommée les « hypersomnies idiopathiques », mais le diagnostic des hypersomnies idiopathiques écarte obligatoirement la présence des trois autres symptômes décrits ci-dessous.

Au cours de l'année (Une année est une unité de temps exprimant la durée entre deux occurrences d'un évènement lié à la révolution de la Terre autour du Soleil.), le narcoleptique peut voir apparaître des moments de répit, avec une diminution du symptôme (Un symptôme représente une des manifestations subjectives d'une maladie ou d'un processus pathologique, tel qu'exprimé par le patient. En général, pour une...), de sa profondeur ou de sa fréquence (En physique, la fréquence désigne en général la mesure du nombre de fois qu'un phénomène périodique se reproduit par unité de temps. Ainsi lorsqu'on emploie le mot...). Moments de répit dont la durée en jours est très variable. Très fréquemment, le sommeil nocturne du narcoleptique est lui-même fragmenté avec des éveils fréquents.

Cataplexie

La cataplexie est une perte brusque du tonus musculaire sans altération de la conscience et survenant à un moment quelconque de la journée. Elle peut toucher (Le toucher, aussi appelé tact ou taction, est l'un des cinq sens de l'homme ou de l'animal, essentiel pour la survie et le développement des êtres vivants, l'exploration, la reconnaissance, la...) quelques muscles seulement (chute de la tête, impossibilité d'articuler la mâchoire et donc de s'exprimer verbalement, dérobement des genoux, effondrement des épaules) ou être beaucoup plus globale... entraînant la chute du malade au sol.

Ces épisodes sont typiquement déclenchés par une émotion : surprise, plaisir, rire ou colère. Le malade ne perd pas connaissance. Il est parfaitement éveillé, et ses perceptions sensorielles sont parfaitement conservées, mais il reste cependant incapable de réagir à toute stimulation (Une stimulation est un événement physique ou chimique qui active une ou plusieurs cellules réceptrices de l'organisme. La cellule traduit la stimulation par un...). Seuls les muscles automatiques vitaux (cœur, poumons, reins, système digestif (Le système digestif est l'ensemble des organes qui chez les animaux a pour rôle d'assurer l'ingestion et la digestion des aliments pour en extraire l'énergie et les nutriments...)...) et les yeux restent en activité. Ce qui a momentanément disparu c'est tout (Le tout compris comme ensemble de ce qui existe est souvent interprété comme le monde ou l'univers.) le tonus musculaire nécessaire au maintien du corps.

Le sentiment d'impuissance vécu par le malade en cataplexie est parfois la source d'une panique intérieure qui maintient la cataplexie. Généralement la cataplexie ne prend fin que lorsque cesse l'émotion qui l'a causée ou qui la maintient. Mais certaines cataplexies semblent survenir sans la présence d'une émotion. Il est à noter que sur un plan clinique, l'état de cataplexie est différent de l'état de catalepsie. Certains dictionnaires et certains praticiens confondent ces deux mots et ces deux états à tort.

La comparaison est parfois avancée que la cataplexie est la survenue d'un état quasi-identique à l'état physique (La physique (du grec φυσις, la nature) est étymologiquement la « science de la nature ». Dans un sens général et ancien, la physique désigne...) de la phase (Le mot phase peut avoir plusieurs significations, il employé dans plusieurs domaines et principalement en physique :) du sommeil paradoxal mais avec un état mental de veille.

Lorsque cesse la cataplexie, le malade garde le souvenir de tout événement survenu au cours de son accès puisqu'il était parfaitement conscient.

Les cataplexies ne sont pas aussi fréquentes que les hypersomnies. Certains narcoleptiques ont une à plusieurs cataplexies par jour, certains une par semaine ou par mois (Le mois (Du lat. mensis «mois», et anciennement au plur. «menstrues») est une période de temps arbitraire.) ou par an ou durant toute leur vie (La vie est le nom donné :). Et certains n'en ont jamais.

Hallucinations

Les hallucinations surviennent lors de l'éveil (hypnopompiques) ou lors de l'endormissement (hypnagogiques). Ces hallucinations peuvent être si effrayantes que les malades développent une véritable hantise de se coucher. Elles peuvent être visuelles, auditives ou kinesthésiques (sensations de toucher ou de déplacement). Ces hallucinations narcoleptiques ne se produisent jamais en dehors de ces phases d'endormissement ou de réveil et se distinguent clairement des hallucinations dont la cause est psychiatrique. Les hallucinations narcoleptiques ont une fréquence très variable, leur survenue étant généralement assez espacée, à raison de rarement plus d'une par quinzaine ou par mois. Et leur durée se chiffre (Un chiffre est un symbole utilisé pour représenter les nombres.) en général en secondes.

Paralysies du sommeil

Elles surviennent lors de l'endormissement ou du réveil du malade : la personne est consciente mentalement mais est dans l'impossibilité d'agir physiquement pendant plusieurs secondes à plusieurs minutes. La situation (En géographie, la situation est un concept spatial permettant la localisation relative d'un espace par rapport à son environnement proche ou non. Il inscrit un lieu dans un cadre plus...) est identique à une cataplexie mais ici elle commence ou termine un sommeil.

Les paralysies du sommeil sont de fréquence très variable dans la vie du malade, comme les cataplexies. Certains malades ont des paralysies assez fréquentes, d'autres plutôt rares. Certains n'en connaissent jamais. Des paralysies du sommeil peuvent se produire simultanément à des hallucinations hypnagogiques ou hypnopompiques, produisant alors un état d'angoisse profond et extrêmement traumatisant, avec des accès de panique d'autant plus sévères que tout mouvement est impossible.

C'est souvent suite à de telles « crises » que des malades pensent avoir été en contact avec des esprits, notamment à cause de l'incapacité à bouger, et parce qu'ils avaient la sensation d'une présence (hallucination). La durée d'une paralysie (La paralysie ou plégie est une perte de motricité par diminution ou perte de la contractilité d'un ou de plusieurs muscles, due à des lésions de voies nerveuses ou des...) du sommeil se chiffre généralement en secondes et dépasse rarement deux ou trois minutes.

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