Communication inter-ventriculaire - Définition

Diagnostic

Anténatal

Le diagnostic de CIV est possible pendant la grossesse, mais reste encore relativement rarement posé quand la communication est petite et de siège membraneux ou musculaire, ce qui n'est pas très grave puisque ces CIV n'ont pas de conséquence sur la grossesse ou l'accouchement et ne sont pas particulièrement associées à une anomalie chromosomique. Certains échographistes ne les recherchent d'ailleurs pas, et ce volontairement, estimant que ce diagnostic est une source inutile d'inquiétude parentale.

Aspects échographiques avant la naissance

Gestion de la grossesse

En soi, la découverte d'une CIV lors d'une échographie fœtale ne modifie ni le cours de la grossesse, ni les modalités d'accouchement et ne s'accompagne habituellement d'aucun retentissement sur la croissance du fœtus. Elle implique par contre :

• de préciser la localisation de cette CIV puisque certaines justifieront la réalisation d'une amniocentèse à la recherche d'une anomalie chromosomique chez le fœtus (voir ci-dessous).
• de tenter d'apprécier sa taille afin de définir les modalités de surveillance après la naissance et, si la CIV apparait large, d'informer les parents sur la démarche thérapeutique dans les premiers mois de vie.
• de rechercher d'éventuelles anomalies associées, soit cardiaques et susceptibles de modifier la symptomatologie, soit extra-cardiaques dans la crainte d'un syndrome polymalformatif.

CIV et amniocentèse : Rappelons en préambule de ce paragraphe que la décision finale de réaliser ou non cet examen relève des parents et d'eux seuls. Les médecins proposent, les parents disposent. Faire cet examen peut être considéré comme inutilement dangereux (même si les risques sont faibles, inférieurs à 1%) si d'emblée les parents savent qu'ils ne pourraient se résoudre à demander une interruption médicale de grossesse en cas d'anomalie chromosomique. Le seul intérêt serait alors de permettre à la famille de se préparer à accueillir un enfant « anormal » (par exemple porteur d'une Trisomie 21) plutôt que d'affronter brutalement cette réalité dans les minutes qui suivent l'accouchement.

L'attitude médicale de proposer ou non une amniocentèse après la découverte d'une CIV ne fait pas encore l'objet d'un consensus parfait :

• Tous s'entendent pour proposer cet examen en cas de :
  • CIV isolée si elle est postérieure (risque de Trisomie 21) ou sous-aortique (risque de délétion 22q11);
  • CIV associée à une ou plusieurs autre(s) anomalie(s), cardiaques ou extra-cardiaques.

• La plupart sursoit à cet examen si la CIV siège dans le septum musculaire, est unique, de petite taille et isolée.
• L'attitude vis-à-vis des CIV du septum membraneux reste mal codifiée : en effet, ces CIV sont parmi les plus fréquentes et en règle isolées, mais certains enfants trisomiques peuvent ne présenter que ce « signe d'appel » lors des échographies ante-natales et quelques CIV membraneuses pourraient s'accompagner d'une délétion 22q11.

CIV et interruption médicale de grossesse : Une CIV isolée n'amène pas à discuter d'une interruption médicale de grossesse (IMG), quelle que soit sa taille ou sa localisation, car il s'agit d'une malformation parfaitement curable. Une IMG ne pourrait être envisagée qu'en fonction d'autres anomalies associées, en particulier génétiques.

Cette attitude est d'autant plus fondée qu'il faut savoir qu'une CIV peut se fermer ou au moins se réduire spontanément pendant la grossesse elle-même. Ainsi, « il est urgent d'attendre » lorsqu'une CIV, même volumineuse, est découverte lors d'une échographie précoce, entre 12 et 18 semaines d'aménorrhée. Les bonnes surprises ne sont pas rares.

Postnatal

Prise en charge du nouveau-né

En l'absence de diagnostic antenatal, c'est habituellement la perception d'un souffle cardiaque à l'auscultation qui révèle l'existence d'une CIV.

Ce souffle est souvent absent lors des tout premiers jours de vie, en particulier quand le pédiatre examine le nouveau-né en salle de travail ou le lendemain de l'accouchement. Ceci est lié au fait que les pressions pulmonaires sont encore élevées et qu'il n'y a pas de shunt significatif au travers de la communication.

Le diagnostic de CIV est donc souvent retardé sans qu'il y ait eu d'erreur ou insuffisance médicale.

Quand le souffle est découvert, il est habituellement de faible intensité et reste isolé chez un enfant parfaitement bien portant par ailleurs, et ceci quelle que soit la taille de la communication. La réelle gravité ne pourra donc être appréciée que par la réalisation d'une échocardiographie, précisant la taille et la localisation de la communication.

En fonction des résultats de l'échographie, on pourra distinguer :

• Les petites CIV, habituellement musculaires (ou « trabéculées ») qui n'occasionneront aucun problème et ont toutes les chances de se guérir toutes seules en quelques semaines ou quelques mois. La surveillance clinique habituelle du nourrisson sera suffisante. C'est de loin le cas le plus fréquent.
• Les CIV plus larges, susceptibles d'entrainer une insuffisance cardiaque du nourrisson dans les quelques jours ou semaines suivant la sortie de maternité. Elles justifient une surveillance plus étroite, souvent un traitement médical (qui peut être assuré à domicile) et parfois un traitement chirurgical (habituellement après quelques mois). Cette éventualité est relativement rare et ne représente qu'environ 10% de l'ensemble des CIV.

Prise en charge du nourrisson

Clinique

La présentation clinique dépend de la taille et de la position de la CIV. Elle est donc très variable, allant du nourrisson parfaitement asymptomatique en dehors d'un souffle cardiaque isolé au tableau de grande insuffisance cardiaque.

L'auscultation cardiaque note habituellement un souffle systolique diffus (« en rayons de roue ») dont l’intensité est inversement proportionnelle à la taille de la communication. L'intensité du souffle ne reflète donc absolument pas la gravité de la CIV (on pourrait même écrire au contraire...). C'est en prêtant attention aux bruits qui entourent ce souffle que le cardiologue pourra se faire une idée de l'importance de la CIV :

• Bruit de « galop » traduisant une augmentation de débit au travers de la valve mitrale ;
• Eclat du deuxième bruit au foyer pulmonaire traduisant une élévation des pressions pulmonaires.

Dans une certaine mesure, les caractéristiques du souffle peuvent orienter vers le type anatomique de la CIV responsable :

• Un souffle rude, intense, holosystolique (durant toute la systole), perçu au maximum au 4° espace intercostal gauche est très évocateur de CIV membraneuse ;
• un souffle de même nature mais plus haut situé dans le thorax fera rechercher une CIV infundibulaire ;
• un souffle plus doux, protomésosystolique (c.a.d. se produisant au début et au milieu de la systole), perçu à l'apex ou à l'endapex est évocateur de CIV musculaire. À l'inverse des deux précédents, le souffle d'une CIV musculaire peut facilement être méconnu chez un nourrisson agité.

Le nourrisson présente parfois des signes d' insuffisance cardiaque. se traduisant par des sueurs, en particulier sur le front et le cuir chevelu, très inhabituelles chez un nourrisson (cela peut aller d'un front un peu moite à des cheveux trempés comme à la sortie du bain) et une respiration rapide (polypnée) lors d’efforts tels que les pleurs ou la prise du biberon. Celle-ci est lente, entrecoupée de pauses et laisse des restes plus ou moins importants à chaque tétée. Ces difficultés d'alimentation s'accompagnent rapidement de troubles de la croissance.

La cyanose (coloration bleutée de la peau et des muqueuses) est normalement absente dans la CIV. Si une cyanose apparait, d'abord lors des colères puis de façon plus ou moins permanente, cela signifie :

• soit que le diagnostic initial de CIV est faux et qu'il s'agissait d'une Tétralogie de Fallot. C'est une éventualité non exceptionnelle si le diagnostic de CIV évoqué à la naissance sur l'auscultation n'a pas été vérifié et confirmé par une échocardiographie ;
• soit que la CIV se complique d'une hypertension pulmonaire fixée et qu'un syndrome d'Eisenmenger est en train de s'installer (voir plus haut).

Examens complémentaires

Trois examens peuvent être utiles, la radiographie du thorax, l'électrocardiogramme et l'échocardiographie.

L'échocardiographie doppler : En pratique, cet examen, non douloureux et non irradiant suffit pour poser un diagnostic précis de la malformation et sauf exception pour apprécier son retentissement et sa gravité. L'image ci-contre nous montre une turbulence sanguine (en vert) traversant la parois inter ventriculaire (ligne verticale en gris), et allant d'un ventricule à l'autre (cavités ventriculaires en noir). Le doppler permet de quantifier le shunt (calcul du rapport du débit systémique sur débit pulmonaire). Cet examen permet également de détecter des anomalies cardiaques associées, d'évaluer le retentissement sur le ventricule droit et d'estimer les pressions des cavités cardiaques droites.

La radiographie du thorax : Obtenir un bon cliché (c'est-à-dire en inspiration forcée) chez le nouveau-né ou le nourrisson est une affaire délicate et tous les signes décrits ci-dessous peuvent être faussement présents sur un mauvais cliché.

• augmentation de l'ombre cardiaque avec débord de l'arc inférieur gauche (correspondant au ventricule gauche). Cette « cardiomégalie » est grossièrement proportionnelle à l'importance du débit à travers la communication.
• augmentation des opacités vasculaires pulmonaires, traduisant l'augmentation de débit dans les vaisseaux (artères, capillaires et veines) des poumons.
• parfois, aspects d'atélectasie ou de distension alvéolaire localisés, traduisant des troubles des échanges gazeux liés à la compression des voies aériennes (bronches et bronchioles) par les artères pulmonaires dilatées.

L' électrocardiographie ou ECG : Cet examen reste normal dans les petites CIV. Lorsque le shunt est plus important, il peut montrer des signes d'hypertrophie (augmentation de la masse musculaire) du ventricule gauche, habituellement déjà bien objectivés par l'échocardiographie. L'ECG s'avère en fait utile essentiellement lorsque l'on veut s'assurer de l'absence d'hypertrophie du ventricule droit, moins bien analysée par l'échocardiographie et dont la présence témoignerait d'une élévation des pressions pulmonaires.

N.B : L'analyse de l'ECG pédiatrique diffère fortement de celle faite chez l'adulte. A ce titre, et sauf cas particulier, il ne faut pas tenir compte de l'interprétation automatique proposée par la plupart des appareillages actuels, source d'erreurs grossières.

Classification des CIV

De nombreuses classifications des CIV ont été proposées, essayant de traduire la diversité de leurs manifestations cliniques et de leurs conséquences. La plus usitée, bien que restant imparfaite est celle proposée par Nadas et Nouaille dont s'inspire fortement le tableau ci-dessous.

N.B: Les CIV type IV, non abordées dans cet article, correspondent à des CIV de taille variable associées à un rétrécissement situé entre la CIV et les artères pulmonaires (sténose médio-ventriculaire du VD, sténose infundibulaire, sténose valvulaire pulmonaire). Cet obstacle, en élevant les pressions dans le ventricule droit, diminue voire annule le shunt gauche-droit et « protège » la vascularisation pulmonaire comme le ferait un cerclage chirurgical de l'artère pulmonaire (voir plus bas).

symptôme	type Ia	type Ib	type IIa	type IIb	type III	type IV
dyspnée	absente	aux efforts intenses	permanente	aux efforts	variable	variable
insuffisance cardiaque	absente	absente	présente ++	présente +	absente	absente
cyanose	absente	absente	absente	absente	présente	variable
souffle systolique	intense +	intense +	intense	modéré	faible/absent	lié à l'obstacle
rythme de galop	absent	absent	présent	absent/faible	absent	absent
éclat du B2 pulmonaire	absent	absent	faible/modéré	modéré/fort	intense	absent
vascularisation pulm. (Rx)	normale	faiblement augmentée	très augmentée	augmentée	diminuée, anormale	variable
cardiomégalie (Rx)	non	faible	importante	moyenne	non	non (variable)
taille de l'OG (écho)	normale	dilatation modérée	dilatation importante	dilatation importante	peu ou pas dilatée	peu ou pas dilatée
diamètre du VG (écho)	normal	dilatation modérée	dilatation importante	dilatée, variable	normal	normal
diamètre du VD (écho)	normal	normal	normal	normal	souvent augmenté	variable
shunt Gauche-Droit	minime	moyen	important	moyen/important	minime/absent	minime/absent
shunt Droit-Gauche	non	non	non	non	présent	variable
pressions pulmonaires.	normales	faiblement augmentées	augmentées	très augmentées	très augmentées	normales/basses
résistances pulmonaires.	normales	normales	peu augmentées	augmentées	très augmentées	normales
indication chirurgicale	non	rarement	oui	oui, urgente	non	variable

Abréviations : B2 : deuxième bruit du cœur - OG : oreillette gauche - VG : ventricule gauche - VD : ventricule droit.