Syndrome d'Asperger - Définition

Diagnostic

Le syndrome d'Asperger est considéré comme se situant dans la partie haute du spectre des troubles autistiques, à la différence de l'autisme de Kanner, encore appelé autisme « classique ». La différence principale entre l'autisme de Kanner et le syndrome d'Asperger est l'absence de trouble du langage, ce qui facilite la prise en charge thérapeutique et éducative.

Au sein même de la partie haute du spectre autistique, il n'existe pas de consensus sur les critères qui distingueraient le syndrome d'Asperger de l'autisme de haut niveau, ni même sur la nécessité de distinguer autisme et syndrome d'Asperger. Dans un bon nombre de cas, il s'avère difficile de trancher entre l'autisme de haut niveau et le syndrome d'Asperger (ceci est par exemple le cas du conférencier et auteur de livres sur le syndrome d'Asperger, Stephen Shore). Les critères de distinction entre l'autisme de haut niveau et le syndrome d'Asperger pourraient être :

• un asperger présente un QI verbal supérieur au QI performance, à l'inverse d'un autiste de haut niveau ;
• un asperger souffrirait globalement moins de difficultés dans la vie quotidienne.

La prévalence des TED (troubles envahissants du développement) est d'après les estimations les plus récentes de 1 sur 160. Le syndrome d'Asperger représenterait entre 15 et 20 % des TED. Pour des raisons toujours discutées, le taux de prévalence des TED a tendance à augmenter au fil du temps. Diverses hypothèses explicatives sont actuellement étudiées (dont la plus pertinente est l'élargissement des critères de diagnostic, mais peuvent aussi être considérés l'usage de pesticides, l'influence du taux de testostérone pendant la grossesse, la présence de traces de mercure, les vaccinations, etc.).

Le syndrome affecte plus de garçons que de filles, avec un ratio d'environ 8 contre 1. Simon Baron-Cohen soutient que le syndrome d'Asperger serait la manifestation d'un « cerveau hypermasculin », ce qui expliquerait la plus forte prévalence du syndrome d'Asperger chez les garçons. Des études récentes sur le taux de testostérone dans le sang de l'enfant à naître accréditent partiellement cette thèse.

Carol Gray et Tony Attwood ont récemment émis des critères de diagnostic, non reconnus officiellement, tenant compte des découvertes récentes.

Tendances par pays francophone

Au Québec

Le syndrome d'Asperger est bien connu du grand public au Canada, ce qui fait dire à certains qu'il y a eu des diagnostics abusifs. Laurent Mottron écrit « Une épidémie de syndrome d'Asperger liée à la capacité du diagnostic de TED de générer des services, et à sa notoriété médiatique, s'est donc répandue au Québec ces dernières années ». D'après lui, cette hausse du nombre de diagnostics a conduit à réviser le dossier de nombreuses personnes, atteintes du syndrome, bénéficiant de prestations sociales.

En France

Le syndrome a eu du mal à être reconnu, et ne l'est pas encore totalement. Il peut être ignoré par les professionnels, parfois soucieux de l'annonce du diagnostic et du retentissement qu'il engendre, parfois empêtrés dans des orientations théoriques personnelles ; le syndrome d'Asperger n'existe pas en tant qu'entité distincte dans les précédentes versions de la CFTMEA et n'y a été individualisé que dans la dernière version (année 2000). Notons que les termes dysharmonie de développement, dysharmonie d'évolution, dysharmonie psychotique, Trouble Complexe et Multiple du Développement (MCDD Multiple-complex Developpemental Disorder) sont souvent utilisés en France pour décrire les troubles autistiques et conditionnent la mise en œuvre de mesures thérapeutiques et éducatives parfois inadaptées. Ces termes ne figurent pas dans la nomenclature internationale CIM10 et ne devraient plus être utilisés selon les recommandations. De fait, depuis quelques années, certaines associations dénoncent des diagnostics de "dépression infantile" qui sont de plus en plus souvent prononcés à tort, en lieu et place des anciennes dysharmonies.

Les tergiversations diagnostiques observées en France sont dues en partie à une approche des praticiens français différente de celle énoncée par l'OMS : l'approche française remet partiellement en cause l'existence de ce syndrome, du moins en tant qu'entité distincte de l'autisme. L'approche française se défait néanmoins progressivement d'une imprégnation psychanalytique qui a contribué et contribue à l'histoire et la recherche de la psychiatrie française.

L'avis N° 102 du Comité national d'éthique du 6 décembre 2007 a officiellement reconnu les chiffres de 350 000 à 600 000 autistes en France, soit entre 0,6 % et 1 % de la population, ainsi que les multiples difficultés et déficiences du système français de prise en charge.

En Belgique francophone (Bruxelles & Wallonie)

La situation est intermédiaire entre les situations française et québécoise. De nombreuses associations de parents d'enfants Asperger et autistes existent et un centre de diagnostique - le SUSA - a été créé. Mais l’enseignement officiel tel qu’il est organisé en Belgique francophone, n'offre pas un encadrement scolaire suffisant pour tous ces enfants. Pour les adultes, presque rien n'existe, si ce n'est le SUSA.

Définitions officielles

Définition du CIM-10

La référence est celle du classement de l'OMS, le CIM-10 F84.5 SYNDROME D'ASPERGER : syndrome de validité nosologique incertaine, caractérisé par une altération qualitative des interactions sociales réciproques, semblable à celle observée dans l'autisme, associée à un répertoire d'intérêts et d'activités restreint, stéréotypé et répétitif. Il se différencie de l'autisme essentiellement par le fait qu'il ne s'accompagne pas d'un retard ou d'une déficience du langage ou du développement cognitif. La plupart des sujets présentant ce trouble ont une intelligence normale, mais ils sont habituellement très maladroits. Le trouble est beaucoup plus fréquent chez les garçons que chez les filles (environ 8 garçons pour 1 fille). Il est très probable qu'au moins certains cas de syndrome d'Asperger représentent en fait des formes atténuées d'autisme ; il n'est pas certain toutefois que ce soit toujours le cas. Les anomalies persistent souvent à l'adolescence et à l'âge adulte et ne semblent guère influencées par l'environnement. Au début de l'âge adulte, le trouble s'accompagne parfois d'épisodes psychotiques.

Le diagnostic repose sur la présence d'altérations qualitatives des interactions sociales et d'un aspect restreint, répétitif et stéréotypé du comportement, des intérêts et des activités (comme dans l'autisme), mais sans retard cliniquement significatif du langage ou du développement cognitif. Le trouble peut s'accompagner de difficultés de communication similaires à celles observées dans l'autisme, mais la présence d'un retard significatif du langage élimine le diagnostic.

Inclure : psychopathie autistique ; trouble schizoïde de l'enfance.

Exclure : Schizophrénie simple (F20.6) ; personnalité anankastique (F60.5) ; trouble de l'attachement de l'enfance (F94.1 et F94.2) ; trouble obsessionnel compulsif (F42) ; trouble schizotypique (F21)

Définition du DSM-IV

Le DSM-IV est une classification très générale des troubles psychiatriques et apparentés, faite par l'Association américaine de psychiatrie. On utilise plus souvent le DSM-IV pour les statistiques (a posteriori) que pour les dépistages. C'est pourtant la référence la plus souvent désignée pour définir ce syndrome, DSM-IV F84.5 [299.80] Syndrome d'Asperger :

• A. Altération qualitative des interactions sociales, comme en témoignent au moins deux des éléments suivants :

1. altération marquée dans l'utilisation, pour réguler les interactions sociales, de comportements non verbaux multiples, tels que le contact oculaire, la mimique faciale, les postures corporelles, les gestes
2. incapacité à établir des relations avec les pairs correspondant au niveau du développement
3. le sujet ne cherche pas spontanément à partager ses plaisirs, ses intérêts ou ses réussites avec d'autres personnes (p. ex. il ne cherche pas à montrer, à désigner du doigt ou à apporter les objets qui l'intéressent)
4. manque de réciprocité sociale ou émotionnelle

• B. Caractère restreint, répétitif et stéréotypé, des comportements, des intérêts et des activités, comme en témoigne au moins un des éléments suivants :

1. préoccupation circonscrite à un ou plusieurs centres d'intérêt stéréotypés et restreints, anormale soit dans son intensité, soit dans son orientation
2. adhésion apparemment inflexible à des habitudes ou à des rituels spécifiques et non fonctionnels
3. maniérismes moteurs stéréotypés et répétitifs (p. ex. battements ou torsions des mains ou des doigts, mouvements complexes de tout le corps)

• C. La perturbation entraîne une altération cliniquement significative du fonctionnement social, professionnel, ou dans d'autres domaines importants.

• D. Il n'existe pas de retard général du langage significatif sur le plan clinique (p.ex. le sujet a utilisé des mots isolés vers l'âge de 2 ans et des phrases à valeur de communication vers l'âge de 3 ans).

• E. Au cours de l'enfance, il n'y a pas eu de retard significatif sur le plan clinique dans le développement cognitif ni dans le développement, en fonction de l'âge, des capacités d'autonomie, du comportement adaptatif (sauf dans le domaine de l'interaction sociale) et de la curiosité pour l'environnement.

• F. Le trouble ne répond pas aux critères d'un autre trouble envahissant du développement spécifique, ni à ceux d'une schizophrénie.

Les critères de diagnostic du DSM-IV ont suscité quelques réserves techniques. En particulier, Tony Attwood formule deux critiques principales de ces critères. Premièrement, le DSM-IV fait de l'autisme et du syndrome d'Asperger deux diagnostics incompatibles (avec une règle hiérarchique faisant qu'en cas de double diagnostic d'autisme et de syndrome d'Asperger, le diagnostic d'autisme l'emporte). Le DSM-IV distingue l'autisme du syndrome d'Asperger sur la base du retard du langage, un critère fragile et qui perd toute pertinence chez les adolescents et les adultes.

Cependant, les adultes atteints emploient souvent des expressions toutes faites ou des mots isolés hors de leur contexte, ou employés mal à propos, par exemple : "des problèmes de santé" pour exprimer qu'ils effectuent une analyse médicale, ou "je pars en voyage" pour dire "je vais faire des courses".

La deuxième réserve de Tony Attwood porte sur le point D, qui exclut les enfants ayant un retard du langage du diagnostic du syndrome d'Asperger. Dans les faits, beaucoup d'enfants avec le syndrome d'Asperger ont eu un retard du langage. De plus, l'exemple que donne le DSM-IV correspond bel et bien à un enfant ayant un retard du langage.

En tout cas, les critères du DSM sont régulièrement mis à jour, et la prochaine édition prendra sans doute en compte ces réserves techniques.

Définition du CFTMEA

La référence française, 1.03 Syndrome d'Asperger :

Présence d'un syndrome autistique sans retard du développement cognitif et surtout du développement du langage. L'autonomie de ce syndrome par rapport à l'autisme infantile, et notamment aux formes d'autisme dites « de haut niveau » est discutée. C'est notamment dans de tels cas qu'ont été décrites des capacités particulières dans certains domaines (mémoire, calcul, etc.), isolées de l'ensemble du fonctionnement psychique.

Correspondance CIM 10 : F 84.5 - syndrome d'Asperger