Syndrome d'enfermement - Définition

Causes

Le syndrome d'enfermement est la conséquence d'une lésion étendue du tronc cérébral, le plus souvent au niveau de la protubérance. La plupart du temps causée par un AVC, et dans les autres cas d'origine traumatique, cette lésion intéresse les voies longues traversant le tronc cérébral, ainsi que les centres vitaux et les noyaux de certains nerfs crâniens de la 3^e et 12^e paire.

La formation réticulaire est généralement préservée. Cliniquement, l'atteinte intéresse le pied du tronc cérébral, avec extension variable de la calotte, d'où le déficit moteur associant une tétraplégie par interruption bilatérale des voies cortico-spinales.

Prise en charge

La prise en charge s'appuie d'une part sur des mesures de réanimation spécifiques, d'autre part dans certains cas, sur des traitements spécifiques de l'étiologie. Le traitement symptomatique s'impose dans tous les cas et a pour but d'assurer le maintien des fonctions vitales. En particulier la ventilation, avec au besoin une assistance respiratoire par intubation puis par trachéotomie, une aspiration bronchique répétée. Une kinésithérapie respiratoire régulière est indispensable.

Diagnostic

Le diagnostic du syndrome d'enfermement doit être clinique. Il est souvent retardé après une période où l'on considère le malade dans le coma.

Plum et Posner insistent sur la confusion faite parfois entre le syndrome d'enfermement et le mutisme akinétique. C'est pourtant un état différent : Le mutisme akinétique correspond à une altération subaigue ou chronique de la conscience avec des cycles de veille-sommeil. Les patients ont un aspect vigile, ne parlent pas, ne bougent pas, sans que cela puisse s'expliquer par une atteinte des voies motrices, comme c'est le cas pour le syndrome d'enfermement. L'akinésie se manifeste par l'absence de mouvements spontanés, de mouvements sur ordre, même lors de stimulations douloureuses, l'absence de parole et de motilité au niveau des membres contraste avec la présence de certains signes d'éveil. Les sujets ouvrent les yeux spontanément ou après stimulation. Ils ont des mouvements conjugués des yeux, parfois semblent suivre un stimulus visuel (clignement à la menace). Le mutisme akinétique intéresse à des degrés variables les lobes frontaux et la formation réticulaire.

D'après Plum et Posner, il faut distinguer un esprit encombré d'un corps qu'il n'a plus le pouvoir de contraindre à l'obéissance, d'un mutisme akinétique typique dans lequel la conscience est altérée.

La communication

Le patient communique en exploitant les seuls mouvements volontaires restants à sa disposition, tels que :

• l'ouverture des yeux (assurés par le muscle releveur de la paupière supérieure) ;
• les clignements de paupières ;
• les mouvements oculaires verticaux.

La méthode de communication habituellement utilisée est la suivante. La personne atteinte du syndrome d'enfermement convient avec une autre personne d'une manière de dire « oui » ou « non » (par exemple un clignement de paupière pour « oui », deux pour « non »). Cette dernière dicte alors les lettres de l'alphabet dans un ordre défini à l'avance, le patient arrêtant par le signe « oui » la diction sur la lettre à utiliser. Jean-Dominique Bauby a ainsi écrit son livre en utilisant l'ordonnancement « ESARINTULOMDPCFBVHGJQZYXKW » respectant la fréquence d'apparition des caractères dans un texte français.

Depuis l'époque de la rédaction du livre Le scaphandre et le papillon, des techniques spécifiques ont été développées pour les patients et de multiples aides technologiques ont vu le jour. L'accessibilité à l'informatique est facilitée pour les patients, notamment grâce à certains logiciels nommés « claviers virtuels » qui font apparaître l'image d'un clavier à l'écran, dont les touches sont sélectionnées tour à tour par défilement. Le patient choisit la lettre par l'actionnement d'un contacteur .