Syndrome d'enfermement - Définition

Introduction

Le syndrome d'enfermement (également connu sous son appellation anglophone : Locked-in syndrome), est un état neurologique rare dans lequel le patient est éveillé et totalement conscient — il voit tout, il entend tout — mais ne peut ni bouger ni parler, en raison d'une paralysie complète excepté le mouvement des paupières. Les facultés cognitives du sujet sont en revanche intactes, d'où le nom de syndrome d'enfermement.

Le syndrome d'enfermement est consécutif majoritairement à un accident vasculaire cérébral (abrégé en AVC, également appelé « attaque cérébrale »), plus rarement à un traumatisme, détruisant le tronc cérébral, partie du système nerveux central située à l'intérieur du crâne qui sert de passage aux nerfs qui vont vers le cerveau et à ceux qui en partent

Les causes du syndrome d'enfermement sont communes aux facteurs de risques de tous les accidents vasculaires cérébraux : cholestérol, hypertension artérielle, diabète… mais parfois aucun facteur n’est décelé.

Les patients atteints de ce syndrome sont pleinement conscients de leur corps et de leur environnement. Bien que n'ayant pas ou peu de contrôle sur leurs membres, ils peuvent les situer avec exactitude dans l'espace, et contrairement aux patients paralysés suite à une atteinte de la moelle épinière, ressentent encore le toucher et la douleur.

Le syndrome d'enfermement possède aussi les dénominations suivantes : « syndrome protubéranciel ventral », « état de désafférentation motrice supranucléaire », ou encore « déconnexion cérébro-médullaire spinale pseudo coma ».

Historique

Premières apparitions du syndrome d'enfermement dans la littérature

Les premières descriptions d'état apparenté au syndrome d'enfermement semblent provenir de la littérature. En 1844, Alexandre Dumas décrit dans son roman Le Comte de Monte-Cristo un état ressemblant à ce syndrome sous les termes : « un cadavre avec des yeux vivants ». Son personnage, Monsieur Noirtier de Villefort, victime d'une attaque, survit et apprend à communiquer à l'aide de clignement de paupières et de mouvements verticaux.

Quelques années plus tard, en 1867, Émile Zola évoque dans Thérèse Raquin une femme « frappée de mutisme et d'immobilité ». Son visage est décrit « comme le masque dissous d'une morte au milieu duquel on aurait mis des yeux vivants. Ses yeux seuls bougeaient, roulant rapidement dans leur orbite ».

La reconnaissance médicale et la médiatisation du syndrome d'enfermement

Il faut attendre 1941 pour que la littérature médicale évoque ce syndrome. En 1947, un premier cas de locked-in syndrome était diagnostiqué par un neurologue et un neuro-chirurgien. En 1966, avec Plum et Posner, le terme de locked-in syndrome était introduit. Ce terme signifie en traduction littérale « bloqué à l'intérieur ».

En 1997, le grand public découvre le syndrome d'enfermement dans Le Scaphandre et le Papillon. Jean-Dominique Bauby y décrit sa nouvelle condition d'emmuré vivant suite à un accident vasculaire cérébral. Ce livre a été dicté par le clignement de sa paupière gauche, lettre par lettre, à un tiers locuteur.

Plus récemment encore, un épisode de la saison 5 de Dr House, intitulé Enfermé de l'intérieur a pour sujet un patient atteint de ce syndrome, des suites d'une leptospirose.

Symptômes

La majorité des patients sont victimes d'une rigidité de décérébration (extension des membres supérieurs ou inférieurs) spontanée ou provoquée par un stimulus douloureux. Lors de la phase initiale, ces patients présentent en outre des troubles de la respiration majeurs, avec insuffisance respiratoire associée. Le déficit des dernières paires crâniennes se traduit par une diplégie faciale et labio-glosso-pharyngée avec anarthrie. Les troubles de la déglutition et de la phonation sont importants. Les troubles de l'oculomotricité dépendent essentiellement de l'extérieur de la lésion protubérantielle et de son caractère uni ou bilatéral. Le trouble oculomoteur le plus habituel est la paralysie bilatérale de la latéralité sans atteinte de la verticalité, du fait de la préservation de la partie supérieure du toit du mésencéphale. Dans la majorité des cas, les seules activités musculaires volontaires et spontanées des patients sont :

• l'ouverture et la fermeture des paupières ;
• les mouvements conjugués verticaux des yeux.

Ces mouvements sont possibles grâce à la préservation partielle du nerf 11 et de la substance réticulée mésencéphalique. Les pupilles sont généralement petites mais réactives à la lumière. La convergence est souvent normale mais peut être atteinte.

La ventilation pulmonaire est réduite. La toux est déficitaire ce qui entraîne un encombrement trachéobronchique. Dans ce cas, la mesure de la capacité vitale est un temps important de l'examen. L'association au déficit de la toux d'un trouble de la déglutition fait courir le risque d'inondation trachéobronchique. Il faut retenir l'existence d'une isolation automatico-volontaire de la commande respiratoire. La conservation du contrôle automatique bulbaire peut contraster avec l'impossibilité de modifier volontairement le rythme et l'amplitude respiratoire, ce qui traduit l'interruption bilatérale des voies par lesquelles s'exerce le contrôle cortical.