Anémie pernicieuse - Définition

Traitement de l'anémie pernicieuse

• 1) Traitement substitutif spécifique à la vitamine B12
  • Essentiel et à lui seul suffisant, le traitement substitutif à la vitamine B12 doit comporter une cure d'assaut à doses importantes, visant à enrayer les progrès de l'atteinte nerveuse et à réparer l'anémie puis un traitement d'entretien destiné à durer toute la vie restante du patient. La vitamine B12 sera administrée par injection intramusculaire

• 2) Traitements accessoires du syndrome anémique
  • Le fer est en principe contre-indiqué, du moins au début. On y aura recours que dans les cas où on constate que l'anémie s'est incomplètement corrigée et a pris un caractère hypochrome faisant soupçonner un état ferriprive : dans ce cas on fera un bilan martial (dosage du taux de fer sérique ou de la ferritine). S'il y a carence martiale on recherchera une cause d'hémorragie (cancer gastrique...)
  • L'acide folique est nettement contre indiqué car il aggrave le déficit en vitamine B12.
  • D'autres vitamines et facteurs hématopoiétiques sont généralement inutiles.

• 3) Traitement du syndrome nerveux
  • Bien conduit, le traitement à la vitamine B12 arrête définitivement la progression de l'atteinte du SNC (système nerveux central).

• 4) Traitement du syndrome digestif
  • La glossite et l'œsophagite guérissent rapidement grâce à la vitamine B12. L'atrophie de la muqueuse gastrique est définitive. Il est recommandé de faire un contrôle fibroscopique annuel de l'estomac pour dépister à temps un cancer gastrique. La radiographie de l'estomac est rarement utilisée de nos jours.

Diagnostic de l'anémie pernicieuse de Biermer

Lorsque le tableau d'anémie macrocytaire, de glossite et de troubles nerveux est au complet, le diagnostic d'anémie pernicieuse est déjà hautement probable. Le diagnostic de confirmation se fera surtout par la Holotranscobalamine II (HoloTc) avant et au cours du traitement et aussi par l'augmentation rapide des réticulocytes après traitement à la vitamine B12 (test diagnostique), c'est ce que l'on appelle la "crise réticulocytaire".

Pour les cas frustes, on attachera aussi de l'importance aux points suivants :

• présence de mégaloblastes dans le sang périphérique (rarement abondants) et surtout dans la moelle osseuse.
• hypersegmentation et gigantisme des G.B. (globules blancs) granulocytaires
• achylie achlorhydrique histammino-réfractaire.

Fausses macrocytoses

Les anémies hémolytiques sont régénératives. Les réticulocytes sortant en grand nombre de la moelle sont d'une taille supérieure au globules rouges. La mesure du VGM prend en compte ces réticulocytes et se trouve donc augmentée de manière factice.

Le myélome multiple s'accompagne d'un artéfact de mesure du VGM par la présence d'amas de globules rouges en rouleaux.

Autres anémies macrocytaires

• 1) L'anémie pernicieuse juvénile
  • Il s'agit d'un syndrome très rare, apparaissant chez l'adolescent ou le jeune adulte, très semblable à l'anémie de Biermer, et dû, comme elle, à une absence de sécrétion de facteur intrinsèque. Ici cependant, la muqueuse gastrique n'est pas atrophiée et elle secrète de l'acide chlorhydrique (HCl), du moins après stimulation à l'histamine. L'origine de cette maladie n'est pas connue. Le traitement, à base de vitamine B12, est identique à celui de l'anémie de Biermer.

• 2) L'anémie macrocytaire des affections digestives
  • Il est fréquent d'observer une anémie modérée au cours de toute une série d'affections caractérisées par une insuffisance des fonctions digestives, et en particulier :
    • dans les syndromes de malabsorption intestinale (sprue tropicale, maladie cœliaque de l'enfant, stéatorrhée idiopathique de l'adulte)
    • après des résections intestinales étendues, dans les sténoses intestinales, les fistules gastro-coliques, etc ...
    • dans les séquelles de gastrectomie
    • dans le cancer gastrique

• 3) L'anémie macrocytaire des porteurs de bothriocéphale (Diphyllobothrium) (fish tapeworm disease)
  • Inconnue en Belgique et peu fréquente en France, cette affection existe en Finlande, en Suisse, dans la région des grands lacs américains et d'une façon générale là où la population fait une consommation de poissons d'eau douce insuffisamment cuit pendant la préparation culinaire. Le parasite consomme de grandes quantités de vitamine B12, privant ainsi son hôte de ce facteur essentiel. L'anémie qui en résulte a tous les caractères de l'anémie de Biermer sauf, naturellement, l'achylie

histamino-réfractaire. L'anémie guérit par l'expulsion du ver, laquelle constitue l'essentiel du traitement, avec l'administration de hautes doses de vitamine B12.

• 4) L'anémie macrocytaire de la grossesse
  • Cette forme d'anémie de la grossesse a surtout été signalée parmi les classes pauvres de la population anglaise, et ce à une époque de dépression économique. Elle est virtuellement inconnue en Belgique. Elle guérit spontanément après l'accouchement et reposerait avant tout sur une carence en acide folique.

• 5) L'anémie macrocytaire des affections chroniques du foie
  • Une anémie légère ou modérée fait partie du syndrome de la cirrhose hépatique. Elle peut être microcytaire - hypochrome en cas d'hémorragies récidivantes mais plus souvent elle est légèrement macrocytaire et hyperchrome. La pathogénie de cette anémie des affections chroniques du foie est complexe. La survie globulaire est quelque peu raccourcie et une partie de l'érythropoièse est inefficiente (shunt intramédullaire). Ces anomalies évoquent, en plus petit, celle de l'anémie pernicieuse. On pense qu'il s'agit de déficiences multiples de principes érythropoiétiques, dues à un stockage insuffisant de ces facteurs dans le foie. La vitamine B12, l'acide folique et les extraits totaux de foie donnent le plus souvent une réponse réticulocytaire, mais sont en général incapables d'amener la réparation complète de l'anémie. D'autres facteurs encore obscurs (comme des endotoxines microbiennes non détruites par le foie ?) doivent être pris en considération.

• 6) L'anémie macrocytaire due aux antimétabolites
  • L'améthoptérine (Méthotrexate), qui est un antagoniste de l'acide folique, et la 6-mercaptopurine, qui inhibe la synthèse de la thymidine, sont des médicaments couramment utilisés dans le traitement des leucémies et autres affections malignes du sang. Ils peuvent à la longue produire une anémie de type macrocytaire et hyperchrome.

• 7) L'anémie macrocytaire tropicale
  • Décrite en Asie et en Afrique, cette anémie est probablement due à des carences multiples, intéressant principalement l'acide folique et accessoirement le fer et la vitamine B12.

• 8) Les anémies macrocytaires rares d'origine non élucidée