Fermeture possible jusque l'âge de trois ans. Sinon l'évolution naturelle est très longue :
La présence d'une communication inter-auriculaire est nécessaire avant la naissance. Qu'elle soit physiologique (Foramen Ovale) ou malformative (CIA vraie), elle n'aura donc aucun retentissement sur le développement du fœtus et le déroulement de la grossesse.
En raison de la présence du foramen ovale et d'un large passage de sang à son niveau (de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche, contrairement à ce qui se produit après la naissance), le diagnostic de CIA type ostium secundum (la plus fréquente) est virtuellement impossible durant la grossesse. Tout au plus peut-on craindre sa présence quand le foramen ovale apparait vraiment trop large et mal recouvert par sa membrane.
Par contre, le diagnostic de CIA type "ostium primum" est non seulement possible mais hautement souhaitable. Cette malformation s'inscrit en effet dans le cadre des anomalies des bourgeons sous-endocardiques et correspond à une forme partielle de Canal atrio-ventriculaire, la cardiopathie de prédilection des enfants trisomiques. Poser le diagnostic de CIA type ostium primum chez le fœtus indique la réalisation d'une amniocentèse à la recherche de cette anomalie chromosomique (Trisomie 21).
La présence d'un forme plus rares (CIA type sinus venosus ou cave inférieur) est exceptionnellement suspectée en ante-natal.
Hormis en cas de CIA type ostium primum, qui conduit à proposer une amniocentèse, la présence d'une CIA ne modifie en rien le déroulement de la grossesse ou les modalités de l'accouchement.
La plupart des communications inter-auriculaires sont asymptomatiques et sont découvertes lors d'un examen pédiatrique systématique. C'est la cardiopathie responsable d'un shunt gauche-droit la mieux tolérée et le diagnostic peut rester méconnu jusqu'à l'adolescence, voire l'âge adulte. Ce n'est que lorsque l'hypervascularisation pulmonaire secondaire au shunt gauche-droit est importante, que la préence d'une CIA peut favoriser la survenue d'infections broncho-pulmonaires à répétition et être à l'origine d'une diminution des capacités d'effort (dont les enfants n'ont pas conscience, ayant toujours vécu avec).
Les autres circonstances de découverte sont un essoufflement (dyspnée), les arythmie par dilatation auriculaire droite sont rares. L'insuffisance cardiaque et l'hypertension artèrielle pulmonaire se voit rarement avant cinquante ans.
L'examen clinique montre à l'auscultation cardiaque un souffle systolique localisé au foyer pulmonaire (en haut à gauche du sternum ainsi qu’un dédoublement du deuxième bruit du cœur (B2). Le souffle correspond à une augmentation du débit au niveau pulmonaire.
Classiquement, l'examen radioscopique (qui n'est plus pratiqué) ou son équivalent moderne, l'examen par amplificateur de brillance, révèle une hyperpulsatilité des artères pulmonaires très évocatrice du diagnostic.
montre des signes de surcharge ventriculaire droite avec une grande onde R' et une déviation de l'axe cardiaque vers la droite. Ce n'est cependant ni spécifique, ni constant.
Le diagnostic est fait par échocardiographie doppler devant les signes cliniques décrits. L'examen peut montrer directement un trou (appelé solution de continuité) dans le septum inter auriculaire, et permet d'apprécier la localisation et l'importance de celui-ci. Le doppler permet de visualiser le shunt et de mesurer la différence de pression entre les deux oreillettes par la mesure de la vitesse du flux .
Surtout cet exammen permet de mesurer les berges qui permet de connaitre la possibilité d'un traitement percutané.
Le recours à l'échographie trans-oesophagienne pour visualiser la communication est exceptionnelle et ne se pratique que pour les personnes obèses, la sonde étant alors au bout d'un endoscope souple et avalé par le sujet après une anesthésie locale de l'arrière-gorge.
L'échographie permet d'apprécier le retentissement de la communication au niveau des cavitès droites par la recherche d'une dilatation de ces cavitès.
Dans certains cas litigieux, on peut être amené à effectuer un cathétérisme cardiaque avec opacification des cavités et mesure des débits et des pressions.