Épilepsie - Définition

Clinique

La crise d'épilepsie

L'épilepsie est un symptôme neurologique causé par un dysfonctionnement passager du cerveau ; certains disent qu'il « court-circuite ». Lors d'une crise d'épilepsie, les neurones (cellules nerveuses cérébrales) produisent soudainement une décharge électrique anormale dans certaines zones cérébrales.

Normalement, l'épilepsie n'altère pas les capacités intellectuelles. Cependant, si les crises surviennent sur des enfants en bas âge, donc sur un jeune cerveau non mature et donc plus sensible, les crises peuvent finir par générer un dysfonctionnement cérébral léger. Des études ont montré que 20 % des enfants épileptiques présentaient un retard léger dans divers apprentissages, notamment la lecture.

Tout le monde peut être concerné par une première crise d'épilepsie, mais dans la moitié des cas il n'y en aura plus jamais d'autres. On ne parlait jusque là d'épilepsie que si les crises se répètaient, mais depuis 2006 les médecins s'accordent à dire qu'une seule suffit pour être épileptique.

Chez les enfants, l'épilepsie disparaît à l'adolescence, dans 6 cas sur 10, lorsque les circuits neuronaux ont fini leur développement. Dans deux autres cas sur 10, les médicaments peuvent être supprimés après plusieurs années de traitement sans crise.

Les différentes crises d'épilepsie généralisées

Crise tonico-clonique, ou « Grand mal »

Elle représente la forme la plus spectaculaire de crise d'épilepsie. Le patient perd brutalement connaissance et son organisme présente des manifestations évoluant en trois phases :

• phase tonique : raidissement, contraction de l'ensemble des muscles des membres, du tronc et du visage dont les muscles oculomoteurs et masticateurs ;
• phase clonique : convulsions, contractions désordonnées des mêmes muscles ;
• récupération : phase d'inconscience (coma durant quelques minutes à quelques heures), caractérisée par une respiration bruyante due à l'encombrement bronchique. Cette phase est une phase de relaxation intense durant laquelle il est possible mais pas systématique de perdre ses urines…

Le retour à la conscience est progressif, il existe souvent une confusion post-critique et l'absence de souvenir de la crise.

Absence, ou « Petit mal »

Les absences représentent une forme fréquente d'épilepsie et concernent quasiment exclusivement les enfants (jusqu'à la puberté). Elles se manifestent par une perte brusque du contact avec regard vitreux, aréactivité aux stimuli, des phénomènes cloniques (clignement des paupières, spasmes de la face, mâchonnements), parfois toniques (raidissement du tronc)ou végétatifs (perte d'urines, hypersalivation). Dans les absences typiques, la perte de conscience et le retour à la conscience sont brutaux, l'absence durant quelques secondes. Les chutes au sol sont rares. Dans certains cas, l'absence n'est ni précédée de symptômes précurseurs, ni suivie d'un ressenti particulier. Aussi, sans témoignage extérieur, l'épileptique n'a parfois aucun moyen de savoir qu'il a fait une crise.

Elles sont contemporaines d'une activité EEG caractéristique : pointes-ondes de 3Hz, bilatérales, symétriques et synchrones.

Les absences peuvent se répéter 10 à 100 fois par jour en l'absence de traitement.

Myoclonies

Les myoclonies se manifestent par des secousses musculaires brutales, rythmées, intenses, bilatérales ou unilatérales et synchrones, concernant les bras ou les jambes, sans perte de la conscience mais occasionnant des chutes au sol.

Les différentes crises d'épilepsie partielle

La symptomatologie est extrêmement polymorphe (il peut y avoir de nombreux symptômes) : le foyer épileptique est circonscrit à une zone limitée du cerveau, et entraîne des signes cliniques corrélés à la zone touchée. Les signes peuvent être l'un des items suivant :

• des hallucinations sensorielles (visuelles, auditives, gustatives, vertigineuses)
• des mouvements anormaux (crise tonico-clonique focale) ou une paralysie des muscles d'un membre, de la tête, de la voix…
• des troubles de la sensibilité (engourdissement, paresthésies)
• des troubles d'apparence psychiatrique tel une
  • dysphasie (trouble de l'expression ou de la compréhension du langage)
  • dysmnésie (sa vie défile sous ses yeux)(note : "avoir sa vie qui défile sous ses yeux" se rapproche plutôt d'un symptôme connu sous le nom d'ecmnésie)
  • hallucinations psychotiques
  • métamorphopsie (sensation de distorsion des objets)
  • angoisses phobiques
• des troubles du système nerveux végétatif :
  • tachycardie, hypotension, vomissements, diarrhées, dyspepsie (indigestion), hypersalivation, gastralgies, reflux gastro-œsophagien.

Les crises partielles simples ne s'accompagnent pas de troubles de la conscience, à la différence des crises partielles complexes.

Dans certains cas, les crises partielles peuvent se généraliser (tonicocloniques) dans un second temps par extension à tout l'encéphale de la crise épileptique.

Syndromes épileptiques

Un certain nombre de syndromes épileptiques ont été individualisés, caractérisés par le contexte clinique, les symptômes épileptiques, et les résultats de l'électro-encéphalogramme.

• Syndrome de West : Affection grave touchant le nourrisson avant 1 an. Caractérisé par des spasmes, des troubles psychomoteurs avec mauvais développement intellectuel, et un électroencéphalogramme montrant une hypsarythmie typique. L'enfant gardera des séquelles neurologiques sévères, avec un bas pourcentage d'exception.

• Syndrome de Lennox-Gastaut : Affection grave touchant les jeunes enfants de 2 à 6 ans. On retrouve des crises généralisées toniques ou des absences pluriquotidiennes, des troubles intellectuels. L'électroencéphalogramme entre deux crises est également typique. L'enfant gardera habituellement des séquelles neurologiques plus ou moins sévères. Cependant des cas rares peuvent évoluer sans séquelles.

• Le Syndrome de Dravet, longtemps appelé « épilepsie myoclonique sévère du nourrisson » ou EMSN comporte des crises convulsives sensibles à la fièvre qui peuvent être généralisées ou partielles. Il débute souvent entre 4 et 8 mois chez un nourrisson sans antécédent ni retard préexistant mais peu se déclencher plus tard, et qui n'accusera un retard que dans le courant de la deuxième année. L'épilepsie débute par des crises convulsives, unilatérales ou généralisées, spontanées ou provoquées par la fièvre, voire par un vaccin ; L'évolution est différente selon les cas mais souvent caractérisée par une instabilité du comportement, de la motricité, et un retard du langage. (source epilepsie France)

• Épilepsie-absence de l'enfant.

• Épilepsie myoclonique juvénile : Maladie apparaissant à l'adolescence faite de crises myocloniques, avec un électroencéphalogramme anormal. Évolution favorable.

• Épilepsie frontale à crises nocturnes

• Convulsions fébriles de l'enfant : Ces convulsions sont généralisées (tonico-cloniques) et apparaissent chez l'enfant, entre 6 mois et 5 ans, à l'occasion d'une hyperthermie, quelle qu'en soit l'origine — sauf pour la méningite qui est la cause directe des crises convulsives. Ces enfants ont une sensibilité supérieure aux autres enfants à faire des convulsions dans un contexte fébrile (lors d'une fièvre). Cette affection disparaît avec l'âge. L'électro-encéphalogramme est quasi-normal entre les crises.