Épilepsie - Définition

Précautions de vie pour les personnes épileptiques et leur famille

Il faut de façon générale éviter tout ce qui peut favoriser les troubles :

• les situations de fatigue, le manque de sommeil
• la consommation d'alcool
• le stress physique, et/ou psychique
• les bruits permanents ou anormaux
• la lumière intermittente, particulièrement celle des stroboscopes
• le jeûne

Le tabac, le café, le thé peuvent, indirectement, augmenter la fréquence des crises, par un effet négatif sur la qualité du sommeil.

Impact socio-économique de l'épilepsie sur les parents

En France, en 2002, 91 % des parents acceptaient mal le diagnostic. Au-delà de l'impact de la maladie sur les parents, le retentissement de l'épilepsie sur l'enfant, selon les parents, a été étudié. Ainsi l'étude Trilogie a montré que pour 70 % des parents l'épilepsie nuit à l'épanouissement de l'enfant et pour près des deux tiers des parents, la fratrie souffre ou a souffert de la maladie de leur soeur ou frère.

Cas particuliers

Les jeux vidéo, l'informatique et la vidéo en général, peuvent déclencher des crises chez les malades ayant une épilepsie « photosensible », c'est-à-dire sensible à la lumière. Il est nécessaire d'utiliser des écrans ou des télévisions avec une fréquence au moins égale à 100 Hz, ou des écrans à cristaux liquides.

Le sport

L'activité physique et sportive est fortement recommandée pour ses vertus d'intégration et de confiance en soi (sports d'équipe notamment).

Cependant, certains sports sont à pratiquer avec une vigilance particulière ou un équipement spécifique, parce que leur pratique pourrait mettre le malade en situation critique et risquée en cas de survenue d'une crise. Par exemple :

• risque de chute : gymnastique aux agrès, équitation, alpinisme… ;
• risque de noyade : natation, plongée sous-marine, planche à voile… ;
• risque de perte de contrôle sur le matériel : les sports aériens comme le parachutisme, le deltaplane, les sports mécaniques...

Conduite automobile

Selon la loi du code de la route (n°301 du 28 décembre 2005 page 20098 texte n° 113) , la conduite automobile est interdite chez le patient épileptique, interdiction pouvant être levée après avis de la commission médicale du permis de conduire, saisie à l'initiative du patient.

le permis de conduire ne doit être ni délivré ni renouvelé à tous candidats ou conducteurs atteints d'une affection, non mentionnée dans la présente liste, susceptible de constituer ou d'entraîner une incapacité fonctionnelle de nature à compromettre la sécurité routière lors de la conduite d'un véhicule à moteur. La décision est laissée à l'appréciation de la commission médicale, après avis d'un médecin spécialisé si nécessaire.

JO n°301 du 28 décembre 2005 page 20098 texte n° 113

Toujours selon la loi, les professions de la route (transporteur, autobus...) ne sont pas accessibles à ces patients.

Les professions interdites

• Les conducteurs d'engins, d'autobus et poids lourds.
• Plongeur sauveteur, maître nageur.
• Personnel navigant aérien.
• Chirurgien
• Policier et pompier
• Infirmière
• Technicien(ne) en inhalothérapie
• Ambulancier
• Militaire

Traitement et prise en charge médicale

Conduite à tenir face à une crise d'épilepsie

Avant-propos

L'épilepsie est une affection neurologique qui nécessite un diagnostic médical. Toutes les crises épileptiques ne sont pas accompagnées de crises convulsives, et toutes les crises convulsives ne sont pas épileptiques. On peut facilement confondre une crise convulsive avec une crise de tétanie, et une crise convulsive peut être due à un traumatisme neurologique (traumatisme crânien ou rachidien) ou à une hyperthermie — c'est notamment le cas des crises convulsives dues à la fièvre chez le nourrisson.

Les crises peuvent réellement être impressionnantes, avec perte de connaissance et mouvements convulsifs, dans 3 cas sur 10. Mais le plus souvent, la crise touche une seule zone cérébrale et les symptômes ne transparaissent que sur une partie du corps ou sur une fonction : secousses musculaires, troubles sensitifs…

Chez l'enfant, la crise d'épilepsie peut se manifester par des absences, de brèves ruptures de contact avec fixité du regard, parfois des clignements de paupières. L'enfant est dit « dans la lune ».

Les premières mesures d'urgence

Si l'on est en présence d'une crise de convulsion, il faut s'assurer que la personne ne puisse pas se blesser par ses mouvements (on la protège) : on écarte les objets autour d'elle, et on peut poser un linge plié ou un coussin sous sa tête. Il faut tenter d'éloigner la personne de la "possible" source de son épilepsie (lumière stromboscopique, bruit inhabituel, ...).

Une fois que la crise est passée (elle dure rarement plus de quelques dizaines de secondes, même si ce temps paraît plus long), on s'approche de la victime pour lui poser des questions. Si elle ne répond pas ou ne réagit pas, on contrôle sa respiration et on agit en conséquence : mise en position latérale de sécurité et alerte aux secours si elle respire (dans la plupart des cas), ou bien alerte puis réanimation cardio-pulmonaire si elle ne respire plus.

En général, la personne va reprendre conscience après la crise convulsive, la conduite à tenir face à un malaise est de mettre la personne au repos, de l'interroger sur les circonstances de son malaise, notamment si c'est la première fois, si elle est sous traitement médical et si elle a eu un accident récemment. On demandera un avis médical auprès d'un médecin, par exemple en appelant les services d' aide médicale d'urgence en précisant tous les éléments constatés.

Important :

• phase 1 : chute, muscles raides : ne rien mettre dans la bouche de la victime
• phase 2 : convulsion : ne pas tenter de stopper les mouvements
• phase 3 : perte de conscience : lorsque la personne reprend conscience, ne pas la laisser seule

Traitement médical d'une crise

L'emploi d'un anticonvulsivant est recommandé dès la dixième minute de convulsions, par voie intraveineuse si possible, par voie anorectale sinon. L'état de mal convulsif, c'est-à-dire lorsque la crise se prolonge au-delà de 10 mn (ou lorsque trois crises se succèdent), nécessite un transfert en réanimation médicale (urgence médicale car le pronostic vital est en jeu). Un EEG en urgence ainsi qu'un bilan médical devront être effectués, sans retarder la mise en œuvre des méthodes de réanimation et le traitement médicamenteux :

• Maintien d'une bonne fonction respiratoire : mise en place d'une canule de Guedel, ventilation au masque, aspiration des sécrétions bronchiques, intubation et ventilation mécanique au maximum.
• Surveillance cardio-vasculaire : scopage cardio-tensionnel avec surveillance du rythme cardiaque, de la pression artérielle, de la saturation sanguine en oxygène.
• Pose d'une voie veineuse pour équilibration hydro-électrolytique et perfusion des médicaments anti-convulsivants.

En cas de mal convulsif, le traitement anticonvulsivant repose en première intention sur une benzodiazépine injectée par voie intraveineuse lentement sur 2 minutes (diazépam), et sur un anticonvulsivant d'action prolongée (phénytoïne, fosphénytoïne ou phénobarbital). En cas d'échec à 10 minutes, une deuxième injection est effectuée.

Traitements médicaux de l'épilepsie

Quand la crise éclate, il y a rarement moyen de l'arrêter, il faut donc agir en prévention. Dans les années 1980 il existait seulement 4 médicaments ; aujourd'hui, une vingtaine de molécules antiépileptiques sont à disposition des médecins, toutes plus efficaces et avec moins d'effets secondaires sur la vigilance et la mémoire des patients.

Aujourd'hui, 7 malades sur 10 ne sont suivis qu'avec un seul médicament, et peuvent mener une vie normale sans crises, moyennant cependant quelques précautions.

Principaux groupes d'antiépileptiques

Les principaux groupes d'antiépileptiques (ou anticonvulsivants) sont :

• l'acide valproïque et le valproate de sodium. Selon les études récentes américaines et européennes, le valproate, donné aux femmes enceintes, est responsable d'un petit risque de malformation fœtale et probablement de retard de développement de l'enfant plus important qu'avec d'autres médicaments.
• la carbamazépine et l’oxcarbazépine
• la phénytoïne
• le phénéturide
• l'éthosuximide
• les barbituriques, principalement le phénobarbital.
• la primidone
• le clonazépam, une benzodiazépine.
• la lamotrigine : cette molécule provoque chez certains sujets un Lichen plan buccal par allergie.
• la gabapentine
• le vigabatrine
• le topiramate
• le lévétiracétam...

Traitement chirurgical

Certains patients voient leurs crises contrôlées en monothérapie ou après divers ajustements thérapeutiques associant plusieurs médicaments anti-épileptiques. Toutefois, on observe parfois une résistance relative ou absolue au traitement : on parle de pharmacorésistance. Le pronostic sévère de ces épilepsies pharmacorésistantes peut être amélioré par le recours à la chirurgie. Pour certaines formes d'épilepsies pharmacorésistantes essentiellement partielles, il est ainsi possible d'envisager une intervention chirurgicale à visée curatrice (cortectomies ou déconnexions).

Poser l’indication d’une telle intervention nécessite des procédures diagnostiques standardisées extrêmement fines. Il s'agit dans un premier temps de délimiter de façon très précise le point de départ des crises et de déterminer quels sont les territoires corticaux concernés. Les épilepsies multifocales seront la plupart du temps récusées au profit des épilepsies partielles, de meilleur pronostic.

Les patients candidats à la chirurgie sont donc soumis à un bilan pré-chirurgical complet mené par une équipe pluridisciplinaire. Il est composé d’investigations à la fois neurologiques, électrocliniques et neuropsychologiques. Des données cruciales sont également recueillies en électrophysiologie (enregistrement EEG, SEEG) et lors d’examens d’imagerie cérébrale (IRM morphologique et fonctionnelle, étude du métabolisme …). Il s’agit d’apprécier le rapport bénéfice/risque de l'éventuel traitement chirurgical.

Globalement, ce sont 70 à 80 % des patients sélectionnés atteints d’épilepsies (essentiellement temporales mais aussi frontales, pariétales ou encore occipitales) qui voient leurs crises disparaître ou diminuer de manière significative en post-opératoire. Le résultat de la chirurgie dépend en grande partie d'une sélection rigoureuse des patients.

En France, chaque année, seulement 200 à 300 personnes sont concernés par cette opération, et selon un neuropédiatre de l'hôpital Robert-Debré de Paris : « C'est trop peu, et de surcroît les délais d'attente entre le bilan et l'intervention sont beaucoup trop longs, au risque d'une détérioration cognitive supplémentaire », et selon l'association française pour l'épilepsie : « Ce n'est pas la panacée et elle ne s'adresse pas à tous les patients (...) Il ne faut pas donner de faux espoirs aux gens, la plupart des malades ne sont pas opérables. »

Traitement par stimulation

Pour les autres, les crises entraînent une détresse psychologique générée par la peur qu'une crise advienne n'importe quand et n'importe où. Depuis quelques années, dans le cas de formes persistantes de la maladie il est possible d'envisager la pose d'un stimulateur sous clavicule, relié au nerf vague, dont la fonction sera d'envoyer des stimulations au cerveau. Le traitement par stimulation a l'avantage d'être une bonne alternative dans le cas où l'opération chirurgicale n'est pas envisageable. Malgré le peu de recul, cette technique présente des résultats encourageants pour l'avenir de ces personnes. Certains effets secondaires peuvent se faire ressentir, notamment une contraction de la gorge pendant les périodes de stimulation, entraînant parfois une légère modification de la voix, et un essoufflement pendant les périodes d'effort (en particulier en altitude).

Traitement par la modification de l'alimentation

Dans certains cas, surtout chez les enfants, la diète cétogène peut être essayée. La diète cétogène est un régime thérapeutique rigide et strictement calculé, prescrit par un neurologue pour traiter l’épilepsie réfractaire chez les enfants. La diète est riche en lipides et très pauvre en protéines et glucides.

Accompagnement psychologique

Les conséquences psychosociales de l'épilepsie étant parfois importantes (limitation de l'autonomie, stress, anxiété, dépression, faible estime de soi...), l'accompagnement psychologique peut être pertinent en plus du traitement médical. Il peut également être utile auprès des parents d'enfant épileptique.

De plus, dans certains cas l'appréhension d'avoir une crise peut elle-même générer une anxiété qui risque de faciliter son déclenchement, elle devient alors une réponse conditionnée à l'anxiété.

Les thérapies cognitivo-comportementales peuvent être proposées pour améliorer la qualité de vie et même réduire la fréquence des crises (Tan et Bruni, 1986). L'essentiel d'une prise en charge repose sur le développement du sentiment de contrôle sur la maladie. Cela comprend l'entrainement à la gestion du stress et à la relaxation, ainsi que l'identification des situations à risque, ou même l'affirmation de soi.

Les études récentes indiquent qu'un travail psychologique axé sur les compétences de gestion du stress centré sur le problème, ainsi que sur la perception de l'impact de l'épilepsie sur la qualité de vie (envahissante ou non) sont des pistes prometteuses(Asadi-Pooya et al., 2007; Velissaris et al., 2007).