Leucémie lymphoïde chronique - Définition
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Histoire naturelle de la maladie
Complications
L'hyperuricémie (augmentation du taux d'acide urique dans le sang) n'est pas rare.
Le syndrome de Richter survient dans 10 % des cas, se caractérisant par un syndrome tumoral lié à l'envahissement de l'organisme par une multiplication de cellules lymphocytaires B pouvant mimer un authentique lymphome malin non-hodgkinien de type immunoblastique à grandes cellules.
L'insuffisance médullaire peut être consécutive à l'envahissement de la moelle osseuse ce qui empêche le tissu sanguin de se régénérer. La diminution de fabrication des globules rouges (érythrocytes) conduit à l'anémie, celle des plaquettes à la thrombopénie et aux syndromes hémorragiques, celle des autres cellules de l'immunité (granulocytes) favorise les infections.
Le déficit d'immunité humorale est en grande partie dû à l'hypogammaglobulinémie. Les infections sont plus fréquentes et touchent la sphère ORL et pulmonaire.
L'auto-immunité qui se développe dans de rare cas peut entraîner des anémies hémolytiques avec test de coombs direct positif.
Pronostic
Le pronostic de la leucémie lymphoïde chronique est extrêmement variable suivant les patients. Des classifications pronostics ont été développées pour adapter le traitement au rythme évolutif de la maladie. Celles les plus fréquemment utilisées sont la classification de Rai_ aux États-Unis et la classification de Binet en Europe.
| Classification de Binet | ||||
| Stades | Pronostic | Critères de définition | Répartition des LLC en % | survie médiane (en mois) |
| Stade A | Bon pronostic | Lymphocytose, taux d'hémoglobine > 100 g/l et numération des plaquettes > 100 G/l, moins de trois aires ganglionnaires atteintes | 63 % | > 120 |
| Stade B | Pronostic intermédiaire | Lymphocytose, taux d'hémoglobine > 100 g/l et numération des plaquettes > 100 G/l, plus de trois aires ganglionnaires atteintes | 30 % | 70 |
| Stade C | Mauvais pronostic | Lymphocytose, taux d'hémoglobine < 100 g/l ou numération des plaquettes < 100 G/l, quel que soit le nombre d'aires lymphoïdes atteintes | 7 % | 40 |
Les aires lymphoïdes peuvent être les aires cervicales, axillaires, inguinales (qu'elles soient unilatérales ou bilatérales), la rate ou le foie. Ces anomalies étant déterminées par la palpation lors de l'examen clinique.
Cette classification est suffisamment précise pour caractériser les formes graves. En revanche, il est nécessaire de déterminer de nouveaux marqueurs biologiques pour mieux connaître le pronostic des LLC de stade A. Certains paramètres biologiques ont une valeur pronostic péjorative comme :
- un temps de doublement du nombre de lymphocytes inférieur à 12 mois,
- un taux sérique des LDH élevé,
- un taux sérique de β2 microglobulines élevé.
| Classification de RAI (publiée en 1975révisée en 1980) | |||
| Stades | Critères de définition | Pronostic | survie médiane (en mois) |
| Stade 0 | Lymphocytose sanguine > 5.109/L et médullaire isolées sans adénopathies ni splénomégalie | Bon pronostic | >120 |
| stade I | Stade 0 ( hyperleucocytose) et adénopathies sans splénomégalie ni hépatomégalie | pronostic intermédiaire | >100 |
| Stade II | Stade 0 et splénomégalie et/ou adénopathies et/ou hépatomégalie | 70 | |
| Stade III | Stade 0 et anémie (Hb<11g/dl) qu'il y ait ou non adénopathies ou splénomégalie ou hépatomégalie | Mauvais pronostic | 24 |
| Stade IV | Stade 0 et thrombopénie (Plaq<100.000/mm3 ) qu'il y ait ou non adénopathies ou splénomégalie ou hépatomégalie | ||
