Maladie de Lyme - Définition
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Symptômes
Le tableau clinique
Il varie fortement, selon le patient et le stade de la maladie, selon la ou les borrélies en cause et le cas échéant selon la ou les co-infections. Ces dernières peuvent encore compliquer le diagnostic et le traitement. Elles sont facilitées par le fait que la tique est vectrice de nombreux parasites. Une bartonellose peut ainsi être conjointe et confondue avec la maladie de Lyme (malgré son rash (érythème) qui peut être très différent.
Au premier stade, fièvre, maux de tête, fatigue, dépression et très souvent une éruption cutanée caractéristique (l'érythème migrant) apparaissent dans les deux à trente jours suivant la morsure. Ils disparaissent généralement avec un traitement antibiotique adapté (surtout si le diagnostic et le traitement sont précoces).
Sinon ils évoluent plus ou moins rapidement vers des problèmes articulaires, musculo-squelettiques, cardiaques et neurologique pouvant être récidivants et/ou chroniques, invalidants et difficiles à traiter. Une attention particulière est à porter aux infections acquises avant ou durant une grossesse (car la contamination mère-enfant est possible), et par des immunodéficients.
La maladie de Lyme peut affecter divers organes et systèmes de l'organisme, avec une large gamme, variable, de symptômes non systématiques ; Pour aider les médecins à mieux diagnostiquer la maladie, aux USA, le Dr. Joseph J. Burrascano spécialiste de la maladie de Lyme, a listé 46 symptômes plus fréquemment ressentis qui peuvent orienter le médecin (si le patient présente au moins quinze de ces symptômes).
Tous les malades ne présentent pas tous les symptômes. Et beaucoup de ces symptômes ne sont pas spécifiques à la maladie de Lyme, et peuvent apparaître dans d'autres maladies courantes.
De plus, pour des raisons mal comprises (virulence de la souche de borrélie, immunité du patient, coinfection...), le temps séparant la piqure ou la période d'incubation de l'apparition des symptômes varie. Ce délai est le plus souvent de une à deux semaines, mais il est parfois raccourci à quelques dizaines d'heures, ou au contraire étendu à plusieurs mois ou années.
Les symptômes apparaissent le plus souvent en trois phases (comme pour la syphilis). Les symptômes primaires (du premier stade de la maladie) sont le plus souvent constatés de mai à septembre, époque qui correspond au stade nymphal de la tique, responsable de la plupart des infections
Infections asymptomatiques
Elles existent et sont quantitativement encore mal évaluées dans le monde. Elles semblent présenter des taux variant selon les types de borrélies et les zones biogéographiques considérées. Elles ont par exemple au début des années 2000 été détectées chez presque 7% des personnes apparemment non malades, mais sérologiquement démontrées infectées par B. burgdorgferi ss aux États-Unis, mais le taux d'infection sans symptômes pourrait être bien plus élevé en Europe. On ne semble pas disposer d'évaluation précise pour les autres souches (européennes ou asiatiques) de borrélies, mais quelques indices montrent que le nombre de cas asymptomatiques pourrait être plus élevé qu'en Amérique du Nord. Par exemple, lors de l'étude (publiée en 2007) d'une récente épidémie de maladie de Lyme chez des ouvriers forestiers de Silésie, 1/3 des cas sérologiquement prouvés étaient asymptomatiques (au moment de l'étude, des symptômes pouvant peut-être apparaître plus tardivement chez ces « malades »).
Stade 1 (ou « primaire »)
- Infection initiale cutanée, localisée autour du point de morsure, avec possible stade primo-secondaire de début de diffusion systémique
Quand l'infection n'est pas totalement asymptomatique, le signe le plus classique et précoce d'un début d'infection est une éruption inflammatoire cutanée (érythème), qui apparaît de 3 à 32 jours après la morsure d'une tique, et qui prend la forme d'une tache circulaire à ovale, rougeâtre de 1 ou 2 cm (grandissant parfois ensuite jusqu'à plus de 10 cm de diamètre). Cette tache est parfois chaude (Cf. inflammation), mais souvent indolore et non prurigineuse (pas de démangeaisons). Elle s'étend de façon centrifuge, en pouvant parfois migrer pour former un anneau, qui entoure la tache centrale qui reste centrée sur le point de la piqûre de la tique (érythème migrant ou EM). Souvent, la partie centrale reste rouge ou foncée et devient plus indurée. Son bord externe reste également rouge, mais plus rarement, la portion de peau située entre le centre et le bord retrouve une couleur normale (dans 9% des cas). Parfois (notamment chez des personnes qui se font souvent piquer, et qui semblent développer des réactions allergiques), une nécrose centrale, ou une vésicule apparaît à l'emplacement de la morsure, éventuellement accompagnée d'un prurit intense pouvant persister plusieurs semaines à plusieurs mois, voire plusieurs années si la maladie n'a pas été soignée précocement. La piqûre est plus souvent, chez l'adulte notamment, située sur la moitié basse du corps.
En Europe où la maladie est plus souvent due à B. afzelii ou B. garinii, l'inflammation est à ce stade généralement moins intense qu'en Amérique du Nord, et la croissance (migration) de l'érythème y est souvent plus lente. De même, selon la littérature, les patients ont souvent moins de symptômes systémiques.
A ce stade, une période de quelques heures de fièvre (souvent discrète, mais exceptionnellement importante) apparaît parfois, plus rarement accompagnée de maux de tête, d'une raideur de la nuque, d'arthralgie, de myalgie ou fatigue, voire de symptômes neurologiques. Une arthralgie précoce peut apparaître après la piqûre avec des douleurs qui persistent de quelques heures à quelques jours sur une ou plusieurs articulations (dont souvent le genou).
Le diagnostic est facilité par l'érythème migrant, mais, chez 20 % des malades, cet érythème n'apparaît pas ou est très discret.
Chez quelques-uns des autres, cette tache est accompagnée d'un fort prurit (qui peut la faire confondre avec une piqûre de moustique, d'ortie, d'araignée...).
- La bactérie (Borrelia burgdorferi) se développe à ce stade dans la peau de l'érythème et en périphérie, comme peuvent les mettre en évidence des biopsies ou la PCR mais la PCR est peu efficace pour détecter la présence de la bactérie sur d'autres sites de la peau qu'elle est déjà en train de coloniser. Aux États-Unis, 65% de 118 patients ayant présenté un érythème migrant, traités par antibiotique, ont durant leurs convalescence été testés positifs pour les anticorps IgG ou IgM en réponse à B. burgdorferi et la plupart ont guéri avec le traitement antibiotique.
Stade 2 (« secondaire »)
- Début de dissémination de l'infection ; de quelques jours à quelques mois après la piqure de tique
Si la lésion est passée inaperçue chez le patient (c'est le cas dans 1/3 à 50 % des diagnostics posés) ou sans antibiothérapie adaptée, une phase secondaire de la maladie peut alors apparaître, quelques semaines à quelques mois, voire des années après la morsure. La bactérie Borrelia déjoue le système immunitaire et peut commencer à se répandre dans les fluides biologiques (dont via la circulation sanguine) et se développer dans d'autres parties du corps. Ce stade correspond à des infections tissulaires encore focalisées (cible(s) unique ou multiples) accompagnée de manifestations neurologiques (décrites sous le nom de « neuroborréliose ») et de signes rhumatologiques (décrits sous le nom d'« arthrite de Lyme ») ;
Ainsi méningoradiculites douloureuses, encéphalites et encéphalomyélites constituent un tableau clinique fréquent, avec d'éventuelles manifestations dépressives et une fatigue chronique durant les phases de crises. Le diagnostic ne peut alors être confirmé que par l'association d'arguments cliniques, épidémiologiques et biologiques (à ce stade, l'infection active est habituellement détectable dans le liquide céphalorachidien et sur les tests bactériologiques sanguins pertinents, mieux qu'en phase 3).
La neuroborréliose : Elle se traduit souvent d'abord par des méningo-radiculites, dont les symptômes sont des douleurs radiculaires avec inflammation d'un ou plusieurs nerfs crâniens, pouvant se traduire par paralysie faciale périphérique (uni ou bilatérale, de type paralysie de Bell définie par une perte de tonus musculaire d'un ou des deux côtés du visage, simulant une paralysie faciale a frigore)) ou par une méningite lymphocytaire d'évolution prolongée et parfois par une méningo-myélite ou une méningo-encéphalite, mais il existe de nombreux cas atypiques (ex :rachialgie inflammatoire sans radiculite ou neuropathie sensitive subaiguë). La méningite est parfois cliniquement muette, souvent caractérisée par des maux de tête, une raideur de la nuque, et parfois par une sensibilité à la lumière. Dans tous ces cas, une ponction lombaire permet de confirmer une méningite lymphocytaire. En cas de paralysie faciale périphérique, une sérologie positive est considérée comme suffisante pour confirmer le diagnostic et prescrire une antibiothérapie (grade C).
Des problèmes neurologiques aigus apparaissent chez 15% des patients non traités, pouvant inclure un large spectre de troubles. La méningite ou un syndrome de Guillain-Barré peuvent apparaître, avec des douleurs interférant avec le sommeil, et des sensations anormales de la peau.
Les atteintes radiculaires sont surtout sensitives. Les radiculites hyperalgiques résistent aux antalgiques habituels et aux anti-inflammatoires non-stéroïdiens (attention les stéroïdes sont soupçonnés de pouvoir aussi réveiller une arthrite de Lyme). Les douleurs sont souvent violentes et parfois associées à des paresthésies. Les atteintes motrices périphériques (de type paralysies asymétriques) régressent en général (provisoirement) après six à huit semaines Le caractère organique des douleurs est questionné, car un traitement avec une bêta-lactamine a un effet spectaculaire sur ces radiculites.
Une légère encéphalite peut conduire des troubles du sommeil, de la mémoire et/ou de l'humeur (un état mental altéré a déjà été signalé comme simple et seul symptôme chez des patients en début de neuroborréliose).
L'arthrite de Lyme, elle survient au moins deux mois, à plusieurs années après l'inoculation et pour des raisons encore mal comprises touche généralement surtout et/ou d'abord le genou (suivi de l'épaule et du coude, statistiquement parlant).
Ces symptômes neurologiques et articulaires peuvent être accompagnés d'une fatigue chronique. Des palpitations cardiaques (trouble de conduction bénin) peuvent se produire et (plus rarement) une insuffisance cardiaque. Des vertiges peuvent aussi être induits par des changements de rythme cardiaque. On constate parfois (rarement) de troubles oculaires, tels qu'infiltrats cornéens parenchymateux, uvéite antérieure ou panuvéite), éventuellement associée à un syndrome cardiaque sans autres symptômes repérés. Plus rarement d'autres manifestations peuvent apparaître (papillite, neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA), voire des paralysies oculo-motrices) ou endophtalmie. L'association de problèmes oculaires et neurologiques et/ou rhumatologiques trompe parfois le médecin qui pense faire face à d'autres maladies (Behçet, sarcoïdose par exemple).
Des névralgies peuvent apparaître et un cas de difficultés respiratoires lié à une paralysie du diaphragme a été signalé
Un traitement adapté induit généralement à ce stade une réponse positive.
Stade 3 (ou « tertiaire »)
- Généralisation tardive de l'infection
À ce stade, le lien entre les symptômes et l'infection initiale est moins évident. Le médecin a souvent plus de présomption que de certitude, mais le peu d'efficacité des anti-inflammatoires associée à une amélioration rapide de l'état du patient sous antibiotique plaide en faveur du diagnostic.
Après quelques mois ou années, certains patients non traités ou insuffisamment traités voient tout ou partie des symptômes précédents s'aggraver et pour certains prendre un caractère chronique. De nombreux organes peuvent alors être touchés, dont les nerfs, les yeux, les tendons, les articulations, les muscles (ex : amyotrophie invalidante), dont le cœur ou même la rate.
Les phénomènes inflammatoires et/ou dysimmunitaires incluent souvent des symptômes neurologiques (on parle alors de « neuroborréliose tardive » ; qui regroupe des encéphalomyélites chroniques et polyneuropathies sensitives axonales distales, et encéphalopathies tardives, généralement associées à des anomalies du liquide céphalo-rachidien (LCR) ; avec synthèse d'anticorps spécifiques dans le LCR (grade C)). 5 % des patients non traités sont alors victimes de symptômes neurologiques chroniques ; La polyneuropathie se manifeste d'abord avec des pics de douleurs, parfois accompagnés d'engourdissements et picotements dans les mains ou les pieds. Un syndrome neurologique parfois appelé « encéphalopathie de Lyme » est associée à de subtils problèmes cognitifs tels que difficultés de concentration et perte de mémoire du court terme.
Une Encéphalomyélite chronique peut s'installer progressivement avec par exemple des troubles cognitifs, une faiblesse musculaire des jambes, gênant la marche, une paralysie faciale, des problèmes de vessie, des vertiges, et des maux de dos, des paraparésies spastiques et/ou une myélite faisant évoquer une sclérose en plaques
- Ces patients peuvent aussi ressentir une profonde fatigue.
- La dépression et la fibromyalgie peuvent survenir, mais ne sont pas plus fréquentes chez les personnes qui ont été infectées par Lyme que dans la population générale.
- Rarement, une psychose a été considérée comme induite par une maladie de Lyme chronique (des erreurs de diagnostic de schizophrénie et de trouble bipolaire sont possibles). Des crises de panique et d'anxiété peuvent se produire, avec parfois un comportement délirant, délire somatoforme parfois accompagné d'un syndrome de dépersonnalisation ou déréalisation similaire à ce qui a été vu dans le passé aux premiers stades prodromiques ou de parésie générale.;
L'Arthrite de Lyme peut à ce stade (ré)apparaître et s'aggraver (plus douloureuse et en séquences de plus en plus longues). Elle affecte classiquement les genoux (la radiographie y montre une hypertrophie synoviale et parfois un épanchement), mais chez une minorité de patients atteints, elle peut toucher d'autres articulations dont la cheville, les coudes, les poignets, hanches et épaules). La douleur est souvent légère ou modérée, souvent avec un gonflement de l'articulation en cause. Des kystes de Baker (ou Bursite poplitée) peuvent exister dans ces articulations, et crever en libérant leur contenu. Dans certains cas, une érosion osseuse est observée.
L'Acrodermatite chronique atrophiante (ou ACA autrefois aussi nommée « maladie de Pick-Herxheimer ») est le symptôme le plus net, mais il n'est principalement observée qu'en Europe et pas chez tous les patients. L'ACA commence avec un changement de couleur et de texture d'une surface de peau, habituellement sur une région exposées au soleil des membres supérieurs ou inférieurs. L'atrophie se traduit par des surfaces de peau qui deviennent très fines et transparentes, prenant une apparence rappelant un papier froissé de cigarette et une couleur rouge à violacée, avec parfois l'apparence de certains lichens plan. L'ACA d'abord localisée peut ensuite s'étendre peu à peu et parfois se bilatéraliser.
Des symptômes évoquant une dermatomyosite peuvent aussi apparaître, induits par B Burgdorferi. Cette acrodermatite pourrait n'être induite que par certaines borrélies européennes ou nord-asiatiques, dont Borrelia afzelii et probablement d'autres borrélies (Borrelia garinii a déjà été détectée chez des patients présentant une ACA) en Europe.
Un Lymphocytome cutané bénin peut apparaître, généralement sur le lobe de l'oreille ou sous forme de granulome (nodule rouge à violacé, de 1 à 2 cm de diamètre, avec sensation de chaud). Il peut aussi apparaitre sur le visage ou le thorax en prenant parfois un aspect tumoral, lupoïde à la vitro-pression.
Complications cardiaques : elles sont fréquentes à ce stade, bien qu'apparemment plus rares avec les borrélioses européennes que nord-américaines : il s'agit souvent d'une inflammations du cœur, de myocardite ou des arythmies) liés à des problèmes de conduction touchant les blocs auriculo-ventriculaire, sino-auriculaires ou intra-ventriculaires, et plus rarement des péricardites ou des myocardites. Un électrocardiogramme doit donc être systématique chez les patients victimes de la maladie, car une défaillance cardiaque (arrêt cardiaque, syncope) s'avère parfois mortelle chez ces patients.
