Membre fantôme - Définition

Travaux expérimentaux

Plasticité du système somato-sensoriel

Très tôt il a été fait état de changement dans l'organisation corticale et thalamique suivant une désafférance (Talairach et al., 1960; Obrador et Dierssen, 1966), Wall (1977) suggéra le premier que c'était dû à l'activation de neurones anciennement silencieux. On sait maintenant qu'il existe une carte somatotopique du corps à la surface du cortex somatosensoriel,voir Fig.1 (Penfield et Rasmussen, 1950). Merzenich (1984), montra lors de l'amputation d'un doigt de singe, que la zone correspondante se mettait à réagir à la stimulation des doigts connexes deux mois après l'amputation, i.e. cette zone venait de se faire « recouvrir ». Il montra qu'une utilisation accrue d'un seul doigt provoquait la « croissance » de l'aire correspondante, par recouvrement d'une aire voisine. Lorsque l'expérience fut répétée en amputant plusieurs doigts, la zone de recouvrement n'allait pas à plus de 1 mm sur les aires contiguës. Cependant des études sur des amputés à plus long terme démontrèrent que cette limite n'avait rien de définitive, ainsi on a pu constater un recouvrement complet de l'aire de la main par celle du visage ce qui a pour conséquence de faire répondre les cellules de la main à une stimulation de la joue.

Corrélation de la réorganisation grâce au MEG (Magnétoencéphalographie)

Les avancées de l'imagerie médicale non invasive permettent désormais de faire des localisations de l'ordre du millimètre, la cartographie somato-sensorielle détaillée (S1) de la main, du visage et d'autre partie du corps résultant des travaux de Gallen et al. (1993), Yang et al. (1993) en sont la preuve. La MEG a permis d'observer chez l'homme la réorganisation observée auparavant chez le singe (T. Yang, C. Gallen et V.S Ramachandran, 1992). Il fut constaté deux types d'inputs pour une zone correspondant à un membre (supérieur) amputé : le moignon et le visage, qui avait envahi le territoire de la main, (voir Fig. 1, 2). Il semble donc que le célèbre homoncule de Penfield puisse se réorganiser sur une distance de 2 à 3 cm, y compris chez l'adulte (; Yang et al., 1994a, b).

Corrélation perceptive de la réorganisation corticale massive

Les études faites grâce à la MEG démontrent clairement une réorganisation de la carte somato-sensorielle chez l'homme. On sait également que les stimulations à la surface du visage sont dirigées sur deux zones corticales différentes : la zone « originale » du visage et celle qui correspondait au bras avant amputation. Quelle est la corrélation perceptive découlant de cette réorganisation ? Par exemple, une stimulation du visage sera-t-elle bien localisée comme venant du visage, du bras amputé ou des deux ?

Patient V.Q.

Le patient V.Q. est un jeune homme de 17 ans, qui a perdu son bras gauche dans un accident de voiture. Il s'écoule environ 4 semaines lorsque l'étude est réalisée. Il éprouve de vives sensations fantômes dans sa main qui se télescope au niveau du moignon (6 cm sous le coude).

L'expérience consistait à effleurer différentes zones du corps de patient et voir quelles zones étaient perçues comme stimulées (les yeux étaient évidemment clos). Il en résultat que nombre de stimulations, même éloignées du point d'amputation étaient localisées dans le bras fantôme; les points stimulés correspondant se situent tous dans la zone inférieure du visage du même côté que le bras amputé, de plus on constate une continuité entre les zones du visage et les différentes zones de la main (possibilité de représenter chaque partie de la main, voir Fig. 3). Le patient a déclaré sentir une sensation simultanément sur le doigt et sur la joue. Les limites de ces zones sont restées considérablement stables au cours des différentes expérimentations. Les stimulations sur les autres parties du corps, y compris le bras opposé, aboutirent à des localisations correctes.

Une seconde zone de points sensibles fut identifiée, 7 cm au-dessus de la ligne d'amputation; là aussi on constata une correspondance point par point. La procédure fut répétée une semaine plus tard, les mêmes résultats furent obtenus ce qui permit de conclure que la correspondance était stable (V.S. Ramachandran et al., 1992a, b).

Patient D.S.

Chez ce patient la zone correspondant à la main est anormalement grande, une explication possible est l'existence d'activité spontanée des cellules du visage et du moignon. Un autre résultat est la plus grande précision de la zone sensible du moignon par rapport à celle du visage, la raison n'en est pas clairement identifiée.

Modalité sensorielle

Les connexions de la peau transmettant les sensations de chaleur, de froid ou du toucher au cerveau empruntent des voies différentes. On peut se demander si la réorganisation se produit séparément dans toutes les voies ou seulement dans celle du toucher. Pour la sensibilité thermique, les résultats montrèrent que la topographie était globalement préservée. Pour le toucher il semblerait qu'une topographie plus grossière que celle qui précédente l'amputation, mais toujours similaire existe. Le point reliant tous ces phénomènes est l'organisation persistante des différentes cartes ainsi que la rapidité de réorganisation du cerveau adulte. On peut donc résumer les résultats aux points suivants :

• Une extrême rapidité dans l'observation des changements (patient V.Q.);
• Une correspondance stricte entre les points du bas du visage

et ceux du membre fantôme;

• Une distribution non aléatoire des points sensibles : dans le bas du visage et proche de la ligne d'amputation (ceci est en corrélation avec le « remapping » de Pons et al. (1991)
• L'existence de champs sensibles bien délimités et stables
• Une représentation disproportionnée de la main, en particulier du pouce.
• Une mauvaise localisation (bras sur la joue) pour toutes les modalités sensorielles;
• L'existence probable d'une topographie de la peau identique à celle du membre fantôme
• La cartographie est stable à court terme, mais présente de forts changements sur le long terme (Ramachandran, 1995).

Mécanismes de réorganisation

Quel est le mécanisme sous-jacent cette réorganisation de la carte perceptive ? Il a été observé que :

• Les arborisations axonales thalamo-corticales peuvent être longues de 1 cm ou plus (Jones, 1982)
• Les cartes corticales de la main et du visage sont espacées de plus de 1,5 cm.
• Les changements observés sont plutôt rapide chez l'homme.

Prises ensemble, ces informations suggèrent une origine basée sur l'activation de synapses jusqu’alors silencieuses plutôt que sur un bourgeonnement (sprouting). De plus, la réorganisation se faisant sur des distances élevées, elle impliquerait une croissance et une ré-innervation axonale. Bien que les zones corticales se soient réorganisées, les changements synaptiques peuvent avoir lieu n'importe où sur le trajet des voies somato-sensorielles (Florence et Kaas, 1995).

Ce mécanisme de réorganisation est un coup porté au concept dominant en neurosciences, qui considère que le cerveau adulte possède une forte stabilité. Or les récentes études ont montré une capacité de réorganisation rapide et une capacité d'extension plus grande que ce que l'on présupposait.

Douleur du membre fantôme

L'activité spontanée ou la stimulation du cortex, entame le cycle en augmentant le nombre de décharge des neurones du système sympathique pré-ganglionnaire.

L'étude faite par Sherman et al. (1984), révéla que 60 à 80% des amputés ont continué à ressentir des douleurs fantômes même 25 ans après. Les douleurs décrites sont lancinantes, le patient a une impression de brûlure ou ressent de fortes crampes. Chez certains, la douleur est continue, mais peu variée en intensité, chez d'autres elle est sporadique mais très douloureuse (Sherman, 1983). Pourtant, il existe une proportion de patient (14%) chez qui la douleur diminue avec le temps. L'idée qu'une douleur persistante au-delà de 6 mois était très difficile à traiter découle de ces recherches.

On a découvert dès les années 40 (Livingston, 1945; Kallio, 1949), que l'interruption de la voie sympathique vers le moignon allégeait la douleur fantôme. Katz (1992, Fig. 5), grâce à de nombreux travaux (Roberts, 1986; Campbell, et al.,1988), l'hypothèse d'une contribution du système sympathique dans la douleur fantôme fut émise. Il existerait en effet une activité cyclique entre le système sympathique efférent et le système somatique afférent.

La cause première serait l'effet combiné de deux types de neurones sympathiques post-ganglionnaires (cholinergique et noradrénergique) sur les cellules afférentes localisées dans le moignon. La libération de l'acétylcholine et d'adrénaline provoquerait une vasoconstriction (Sliosberg, 1948) et une augmentation de l'activité électrodermale (Katz et al., 1989) ressentie lors de vives douleurs. Cette libération pourrait également augmenter les décharges des cellules sensitives du moignon. Qui plus est, cet effet pourrait être amplifié par la présence de bourgeons régénérateurs hypersensibles, qui voient leurs fréquences de décharge augmenter en présence des deux neurotransmetteurs précédents (Diamond, 1959; Wall et Gutnik, 1974). Woolf (1983) à découvert que l'hyperexcitabilité des motoneurones de la moelle épinière suivant une brûlure n'était en rien bloquée par une anesthésie locale du moignon, ce qui permettrait la création d'une « mémoire douloureuse ». Ces recherches ont permis de suggérer qu'un « blocage » de la moelle épinière avant et pendant une amputation pourrait réduire son hyperexcitabilité et par conséquent la douleur fantôme. Mais ceci n'est qu'une explication mineure des douleurs fantômes, on sait que la réorganisation est spécifique à chaque modalité sensorielle par conséquent, chacune d'elles se « reconnecte ». Que se passe-t-il si lors de la reconnection il y a un « crosswiring », un croisement des voies somesthésiques ? Par exemple, si le toucher se connecte aux voies de la douleur, le patient ressentirait des douleurs dès que les zones du moignon ou du visage correspondantes seraient stimulées.

La réorganisation peut avoir deux autres conséquences contribuant à la sensation de douleur fantôme :

• Elle peut entraîner des changements susceptibles d'amplifier les signaux de douleur tout au long des voies somato-sensorielles (voir les travaux de Melzack et Wall, 1962, sur la théorie du portillon ou « gate control »)
• Étant un phénomène pathologique, l'activité des zones réorganisées peut être interprétée comme parasitaire (bruit), mais aussi comme de la douleur effective.

La douleur du membre fantôme est souvent rapportée par les patients comme étant celle pré-amputatoire (Katz et Melzack, 1990;). Une telle mémoire des sens amène à penser qu'une simple anesthésie du membre qui va être amputé pourrait fortement réduire la douleur fantôme (voir Schug et al., 1995; Basbaum, 1996).

Réflexions sur les membres fantômes

Comme nous l'avons vu, les postures prises par le membre fantôme peuvent être diverses, trois explications plausibles existent :

Quand le fantôme est fortement douloureux, il est pénible pour le patient de bouger son bras, car la seule tentative de mouvement lui provoque des douleurs. L'explication avancée qualifie ce comportement de défensif et l'assimile au comportement d'un membre sain blessé (on a tendance à trouver le mouvement douloureux).

Une cause des mouvements involontaires pourrait venir du fait que le cortex moteur continue à envoyer des signaux au membre absent tout simplement car il n'a pas connaissance de cette absence. En effet, le cortex moteur envoie soit directement au cervelet, soit en passant par le lobe pariétal qui surveille la commande et reçoit un « retour » du membre lui-même or chez l'amputé il n'existe pas de retour, mais le lobe pariétal continue son contrôle d'où cette sensation de mouvement.

Lorsque le membre a été paralysé avant l'amputation à cause de lésion des nerfs périphériques, le fantôme tend à avoir la même « paralysie » et on parle alors de « paralysie apprise ». La raison pourrait venir d'un apprentissage du cerveau basé sur un feedback visuel, lorsque le cortex moteur envoie des influx au membre, la vision constate un immobilisme. Ces informations contradictoires semblent s'ancrer dans le lobe pariétal d'où cette notion d'apprentissage. Ainsi, lorsque le bras est amputé le cerveau considère encore le membre comme immobile, en découle la perception de paralysie du fantôme.

Dans le cas d'une amputation chirurgicale non traumatique, due à une tumeur par exemple, le patient dit pouvoir contrôler son fantôme (dans la plupart des cas, plus le temps passe plus cette faculté s'atténue). Cela s'explique par un phénomène similaire au précédent, hormis l'absence d'informations contradictoires avant l'amputation générant un apprentissage. Par conséquence, après l'intervention le patient continue à avoir l'impression de pouvoir bouger son bras.

Si l'hypothèse de paralysie apprise est correcte, on peut supposer qu'il est possible de la lever en donnant un retour visuel aux signaux envoyés par le cortex. Pour ce faire, on utilise le principe de « boîte miroir » (Fig. 6, Ramachandran). La boîte miroir consiste simplement à utiliser le reflet du membre encore présent de façon à ce que le cerveau ait un retour à ses stimulations; le patient observe son membre restant en se penchant du même côté de façon à voir le reflet qui paraît être le membre fantôme. Bien évidemment les stimulations envoyées au bras fantôme doivent être en corrélation avec les mouvements du reflet, le patient doit pour cela produire des mouvements symétriques. Ainsi le feedback visuel est rétabli. L'expérience a été faite avec succès sur le patient D.S..

De façon analogue l'expérience a été faite avec le patient R.T., un homme de 55 ans dont le bras fantôme pouvait exécuter des mouvements après une intense concentration ou de façon involontaire (e.g. entraînant des contractions du poing fantôme). L'utilisation de la boîte miroir s'avéra efficace dès le premier essai, le patient fut capable de desserrer son poing fantôme. L'application sur un groupe de 10 sujets, mit en évidence une inefficacité sur 4 patients; la pratique répétée de cet exercice permit au patient D.S. de faire disparaître de façon permanente sa sensation de membre fantôme; chez 5 patients présentant des spasmes contractiles, le contrôle de la main ne fut possible que lors de l'utilisation de la boîte; dans 2 cas où le membre avait une posture anatomiquement impossible, la boîte le leur fit ressentir de façon surprenante; dans 4 cas, la stimulation du membre restant donnait également la sensation au membre fantôme; enfin, chez 1 homme de 50 ans ayant perdu des doigts 30 ans auparavant et n'ayant jamais expérimenté de sensation fantôme, il y eut apparition du ressenti des mouvements dans ses doigts fantômes, ce qui implique l'existence d'une représentation dormante des doigts. L'ensemble de ces résultats montre un lien étroit entre vision et toucher ce qui remet en cause le modèle hiérarchique de fonctionnement du cerveau pour une vision introduisant la notion de signaux ré-entrant (feedback) (Edelman, 1989).

Fantôme chez des individus normaux

L'image mentale que l'on a de son corps est construite à partir des informations fragmentaires issues des différentes modalités sensorielles et reste relativement stable au cours du temps. On considère généralement que les sensations fantômes sont pathologiques, or il est aisé d'en provoquer, même chez l'individu normal. L'exemple du « nez fantôme » (Ramachandran et Hirstein, 1997), où la personne à l'impression d'avoir le nez déplacé simplement parce qu'il acquiert de façon tactile la position du nez appartenant en fait à un autre individu ainsi que la stimulation de son nez réel par l’expérimentateur; le sujet dispose d'informations complémentaires et en conclut donc au déplacement de son nez. L'expérience a été réalisée avec succès sur 12 des 18 sujets testés. Un autre exemple de « déplacement » de partie du corps est la main factice : le sujet place sa main derrière un obstacle (de façon à ce qu'elle lui soit cachée), et une main factice placée devant. L'expérimentateur stimulera de façon synchrone la main factice et celle du sujet, ce qui aura pour conséquence de lui donner l'impression que la sensation vient non pas de sa main, mais de la main factice (Botvinick et Cohen, 1998). Il est même possible de « projeter » des sensations dans un objet inanimé, n'ayant même aucune ressemblance avec une partie du corps comme une chaussure ou une table (Ramachandran et al., 1998). Il est même arrivé que si le parcours sur l'objet était trop long, le patient ressente son membre s'étirer. La validité de ces résultats a été corrélée par une augmentation de la conductance de la peau lorsque l'on stimule fortement l'objet en question. Ces expérimentations impliquent que le sujet assimile l'objet à l'image mentale de son corps, l'objet serait ainsi intégré au système limbique du sujet (de façon temporaire); cela indique également que l'image du corps est une construction fortement dépendante des inputs et de leur corrélation.

Nature et renforcement des membres fantômes

Les membres fantômes semblent émerger d'une interaction entre des facteurs épigénétiques (la réorganisation corticale et les tumeurs du moignon) et la persistance d'une image du corps prédéterminée génétiquement. À l'appui de cela viennent les 5 exemples suivants :

• Il existe peu de cas où le moignon sous le coude a été amputé de façon à former une fourche, mais dans ce genre de cas le patient ressent une main fantôme également divisée (Kallio, 1949);
• Nous l'avons vu, il existe des cas de membres chez des plasiques.

Poeck (1969) décrivit un cas fascinant chez lequel la sensation d'une main située à 13 cm du moignon était clairement déterminée au point qu'il pouvait l'utiliser en compter sur ces doigts (fantômes). La Croix (1992) décrit le cas d'une patiente de 16 ans née avec une jambe plus courte que l'autre de 10 cm, qui avait subi une amputation de l'autre jambe à l'âge de 6 ans. En plus de ressentir une sensation de membre fantôme localisé à l'emplacement de sa jambe, elle éprouvait la sensation de deux pieds surnuméraires, l'un au niveau du moignon et l'autre en extension d'un pied normal, i. e sous le sol. La croix utilisa cette patiente pour illustrer le rôle des facteurs génétiques, on aurait également pu souligner l'influence épigénétique.

• Lorsqu'un patient lépreux perd son bras de façon progressive,

il est connu qu'il n'éprouve pas de sensation fantôme (Simmel, 1956). On explique cela par le fait que l'individu intègre progressivement le moignon à l'image de son corps. Comment se fait il alors que chez les amputés la sensation fantôme persiste ? Il semblerait qu'une perte graduelle ou une neuropathie périphérique soit nécessaire à cette adaptation. On suppose également que l'individu atteint de gangrène posséderait une ancienne image du corps (« complet ») ainsi qu'une nouvelle qui prendrait en compte le moignon et qui inhiberait l'ancienne; pour des raisons inconnues, l'amputation entraînerait la résurgence de l'image originelle. De là découle l'idée d'une possible revitalisation grâce à la « mirror box » d'un membre fantôme depuis longtemps disparu ou même d'un membre fantôme jamais ressenti . L'expérience fut réalisée avec succès par Ramachandran et Rogers-Ramachandran.

• L'absence de feedback visuel et de confirmations proprioceptives devraient à long terme entraîner le rejet des signaux provoquant des mouvements involontaires. Pourtant il existe des cas de persistances durant des années chez des sujets aplasiques, or ces derniers n'ont jamais eu de feedback.

Ces conjectures peuvent être pour certaines validées, ou non, grâce l'imagerie médicale non invasive tel que la MEG et l'IRMf. Ces hypothèses suggèrent que les membres fantômes ont pour origine une interaction entre le génétique et l'épigénique.