Cirrhose - Définition et Explications

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Épidémiologie

C'est une maladie fréquente dont l'incidence est probablement sous-estimée, car elle peut ne présenter aucun signe à ses débuts. Elle est responsable de plus de 25 000 décès par an aux États-Unis et sa prévalence pourrait être proche de 1% de la population générale.

Signes cliniques

Il existe une augmentation du volume (Le volume, en sciences physiques ou mathématiques, est une grandeur qui mesure l'extension d'un objet ou d'une partie de l'espace.) du foie (Le foie est un organe abdominal impair et asymétrique, logé chez l'homme dans l'hypocondre droit, la loge sous-phrénique droite, la partie supérieure du creux épigastrique puis atteint l'hyponcondre et...) (hépatomégalie) dont la consistance est dure, avec un bord « tranchant » à la palpation.

Des signes d'insuffisance hépatiques sont retrouvés : ictère, angiomes stellaires, érythème palmaire et plantaire (paume des mains très rouges), fœtor hépatique (odeur caractéristique et nauséabonde de l'haleine), astérixis ou flapping tremor (perte de tonus brusque et répétée des muscles de la main).

Il existe des signes d'hypertension portale : splénomégalie (augmentation du volume de la rate), visualisation sous la peau (La peau est un organe composé de plusieurs couches de tissus. Elle joue, entre autres, le rôle d'enveloppe protectrice du corps.) du ventre d'un réseau (Un réseau informatique est un ensemble d'équipements reliés entre eux pour échanger des informations. Par analogie avec un filet (un réseau est un « petit rets », c'est-à-dire un petit filet), on appelle...) veineux augmenté correspondant à une circulation (La circulation routière (anglicisme: trafic routier) est le déplacement de véhicules automobiles sur une route.) collatérale abdominale.

Par ailleurs plusieurs signes correspondent à des mécanismes divers : ascite, œdème des jambes prenant typiquement le godet (le doigt y marque et y laisse une empreinte), épanchements pleuraux (présence de liquide (La phase liquide est un état de la matière. Sous cette forme, la matière est facilement déformable mais difficilement compressible.) dans la cavité pleurale)…

Dans un cinquième des cas, on observe un syndrome (Un syndrome est un ensemble de signes cliniques et de symptômes qu'un patient est susceptible de présenter lors de certaines maladies, ou bien dans...) hépato-pulmonaire avec une baisse d'oxygénation du sang (Le sang est un tissu conjonctif liquide formé de populations cellulaires libres, dont le plasma est la substance fondamentale et est présent chez...) hypoxie en raison d'ouvertures de mini-shunt dans la circulation pulmonaire (Les pulmonaires sont des plantes de la famille des Boraginacées appartenant au genre Pulmonaria. Elles doivent leur nom au fait que, selon les Romains, leur racine était censée...) par hypersensibilité des récepteurs à l'endothéline.

Symptômes

Pendant une période plus ou moins longue, dite non compliquée, seul un examen clinique ou biologique peut mettre en évidence les stigmates de cirrhose (La cirrhose est une maladie chronique du foie dans laquelle l'architecture hépatique est bouleversée de manière diffuse par une destruction des cellules du foie...).

Symptômes révélateurs

À un stade (Un stade (du grec ancien στ?διον stadion, du verbe ?στημι istêmi, « se tenir droit et ferme ») est un équipement sportif.) plus avancé, les signes révélateurs peuvent être une asthénie et amaigrissement, une ascite (présence de liquide à l'intérieur de la cavité péritonéale), un ictère (coloration jaune (Il existe (au minimum) cinq définitions du jaune qui désignent à peu près la même couleur :) de la peau et des muqueuses)

La cirrhose peut également se révéler par une complication : hémorragie (Une hémorragie est un saignement, un écoulement du sang en dehors de son circuit naturel constitué par le cœur et les vaisseaux sanguins (veines et artères).) digestive (le plus souvent par rupture de varices œsophagiennes), encéphalopathie avec troubles de conscience et flapping, dont le mécanisme est multifactoriel (notamment par le biais d'une augmentation de l'ammoniaque sanguine : hyperammoniémie)*

Diagnostic

La suspicion d'une cirrhose est basée sur l'ensemble (En théorie des ensembles, un ensemble désigne intuitivement une collection d’objets (les éléments de l'ensemble), « une multitude qui peut être comprise comme un tout », comme...) des arguments cliniques et biologiques retrouvés chez un patient (Dans le domaine de la médecine, le terme patient désigne couramment une personne recevant une attention médicale ou à qui est...). Le diagnostic de certitude est fait par l'analyse anatomo-pathologique du tissu hépatique. Le matériel à analyser est le plus souvent fourni (Les Foúrnoi Korséon (Grec: Φούρνοι Κορσέων) appelés plus communément Fourni, sont un...) par la biopsie (Une biopsie correspond au prélèvement d'un échantillon de tissus de l'organisme dans le but de réaliser un examen microscopique.) hépatique. La biopsie hépatique est utile pour affirmer le diagnostic de cirrhose et contribue à la recherche (La recherche scientifique désigne en premier lieu l’ensemble des actions entreprises en vue de produire et de développer les connaissances scientifiques. Par extension métonymique, la recherche scientifique désigne également le cadre...) de la cause de celle-ci.

Les signes positifs de cirrhose sont :

  • clinique : consistance dure et bord tranchant du bord inférieur du foie et signes cliniques d'insuffisance hépato-cellulaire (angiomes stellaires, etc) ;
  • biologique : chute des facteurs de coagulation (taux de prothrombine, facteur V) et hypoalbuminémie, bloc beta-gamma à l'électrophorèse des protéines sériques ;

Imagerie (L’imagerie consiste d'abord en la fabrication et le commerce des images physiques qui représentent des êtres ou des choses. La fabrication se faisait jadis soit à la main, soit par...)

Elle est peu spécifique et sert essentiellement à détecter certaines causes rares ou des complications (cancer du foie).

Échographie montrant un parenchyme hépatique hétérogène et nodulaire.

L'échographie abdominale montre un parenchyme hépatique hétérogène et nodulaire, contours bosselés, avec une hypertrophie (L'hypertrophie est le développement trop important d'une partie du corps, d'un organe ou d'un tissu.) du segment I ou lobe caudé, des signes d'hypertension portale avec augmentation de la taille de la rate (La rate (en grec ancien σπλήν (splēn), en latin lien, d'où les adjectifs splénique et liénal) est un organe fragile, profond, situé dans l'hypochondre gauche en regard de...) (splénomégalie)…

Scanner (Un scanneur, ou numériseur à balayage est l'équivalent du terme anglais scanner, qui vient du verbe anglais to scan, signifiant « balayer » dans le sens de « parcourir une certaine étendue ».) montrant une hépatomégalie sur un foie cirrhotique.

Le scanner et l'IRM sont meilleurs que l'échographie pour détecter un cancer (Le cancer est une maladie caractérisée par une prolifération cellulaire anormalement importante au sein d'un tissu normal de l'organisme, de telle manière que la...) du foie. L'IRM est également fiable pour détecter certaines causes, notamment l'hémochromatose, par la mesure de la concentration en fer (Le fer est un élément chimique, de symbole Fe et de numéro atomique 26. C'est le métal de transition et le matériau...) des tissus. La fibroscopie œsogastrique peut retrouver des varices œsophagiennes, signe d'hypertension portale.

Recherche de la cause

Un bilan à la recherche d'une cause est fait de manière systématique :

  • recherche d'une notion d'intoxication (Une intoxication est un ensemble de troubles du fonctionnement de l'organisme dus à l'absorption d'une substance étrangère, dite toxique.) éthylique chronique, signes cliniques d'intoxication éthylique chronique et signes biologiques (thrombopénie), macrocytose, élévation inconstante et aspécifique des γ-GT
  • sérologies virales (hépatite B et C)
  • recherche d'auto-anticorps (hépatite auto-immune, cirrhose biliaire primitive)
  • dosage (En chimie analytique, le dosage est l'action qui consiste à déterminer la quantité d'une substance précise (l'analyte) présente dans une autre ou dans un mélange (la matrice).) de l'alpha 1-antitrypsine (exceptionnelles cirrhoses par déficit en alpha 1-antitrypsine) et dosage de la céruléoplasmine (à la recherche d'une maladie (La maladie est une altération des fonctions ou de la santé d'un organisme vivant, animal ou végétal.) de Wilson)

Méthodes de biopsie hépatique

La biopsie est la méthode de référence pour le diagnostic de cirrhose. Elle n'est toutefois pas indispensable si la maladie est évidente ainsi que sa cause.

Elle peut être faite par voie trans-jugulaire : le cathéter est introduit dans la veine jugulaire au niveau du cou (Le cou est la région du corps qui est située entre la tête et le reste du corps (torse ou tronc).), descendue sous contrôle (Le mot contrôle peut avoir plusieurs sens. Il peut être employé comme synonyme d'examen, de vérification et de maîtrise.) d'une radioscopie dans la veine cave ( Une cave (architecture) est une pièce en sous-sol servant de lieu de stockage Une cave à vin est utilisée pour entreposer des bouteilles de vin Cave est une...) supérieure, puis l'oreillette droite du cœur, la veine cave inférieure jusque dans les veines sus-hépatiques.

La voie trans-pariétale (intercostale) est également utilisée. Elle peut être également faite au cours d'une intervention chirurgicale (biopsie laporoscopique).

Ces techniques présentent des difficultés et des avantages propres à chacune. La principale complication reste les saignements, survenant le plus souvent avant la vingt-quatrième heure (L’heure est une unité de mesure du temps. Le mot désigne aussi la grandeur elle-même, l'instant (l'« heure qu'il est »), y compris en sciences (« heure...) et pouvant conduire exceptionnellement à un décès.

Les prélèvements subissent plusieurs colorations : éosine-safran, trichrome de Masson, de Perls et le PAS. Une mesure du poids (Le poids est la force de pesanteur, d'origine gravitationnelle et inertielle, exercée par la Terre sur un corps massique en raison uniquement du voisinage de la Terre. Elle est égale à...) en fer et la recherche d'antigènes viraux peuvent être fait.

Anatomo-pathologie

L'histologie de la cirrhose montre une fibrose en pont (Un pont est une construction qui permet de franchir une dépression ou un obstacle (cours d'eau, voie de communication, vallée, etc.) en passant par-dessus cette séparation. Le...) délimitant des nodules de régénération, fait de travées bicellulaires d'hépatocytes parfois dysplasiques.

Le foie peut être atrophié (diminué de volume) ou inversement hypertrophié (augmenté de volume) en fonction de la prédominance de lésions de destructions ou de régénérations.

D'autres lésions sont visibles, elles sont caractéristiques des mécanismes à l'origine de la cirrhose. Lors d'une cirrhose alcoolique, il existe une stéatose macrovésiculaire hépatique, des signes d'inflammation (Une inflammation est une réaction de défense immunitaire stéréotypée du corps à une agression : infection, brûlure, allergie…) avec une infiltration de lymphocytes et de macrophages, la présence de corps de Mallory, une nécrose des cellules hépatiques, des mitochondries géantes, une hépatosidérose. La maladie de Wilson se caractérise par un dépôts de cuivre (Le cuivre est un élément chimique de symbole Cu et de numéro atomique 29. Le cuivre pur est plutôt mou, malléable, et présente sur ses surfaces...) dans les hépatocytes, l'hémochromatose par des dépôts d'hémosidérine, la cirrhose biliaire primitive par une modification des travées des canaux biliaires.

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