Lèpre - Définition et Explications

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Atteinte neurologique

Elle détermine le pronostic de la maladie.

La lèpre touche principalement les nerfs périphériques. Le Mycobacterium leprae a un tropisme neurologique. Le bacille se multiplie dans la cellule de Schwann.

Elle débute (dans la 1re année (Une année est une unité de temps exprimant la durée entre deux occurrences d'un évènement lié à la révolution de la Terre autour du Soleil.) d’évolution de la maladie) par une hypertrophie (L'hypertrophie est le développement trop important d'une partie du corps, d'un organe ou d'un tissu.) des troncs nerveux à rechercher au niveau du cubital, du médian, du sciatique poplité externe (SPE), tibial postérieur (TP), plexus cervical superficiel.

Puis au fil des années, apparition d’une mononévrite multiple douloureuse déficitaire.

Le déficit touche d’abord la sensibilité thermo-algique, puis la conduction motrice avec déficit moteur (Un moteur (du latin mōtor : « celui qui remue ») est un dispositif qui déplace de la matière en apportant de la...) (parésie puis paralysie), amyotrophie, et troubles trophiques…

L’expression clinique neurologique indique que 30% des fibres (Une fibre est une formation élémentaire, végétale ou animale, d'aspect filamenteux, se présentant généralement sous forme de faisceaux.) nerveuses sont atteintes par le bacille de Hansen.

Les nerfs les plus touchés sont :

  • nerf (En neuroanatomie, au sein du système nerveux , périphérique et central, un nerf désigne un regroupement d'axones, myélinisés ou non, issus de cellules nerveuses ou neurones. La...) V (anesthésie cornéenne),
  • nerf VII (atteinte de l’orbiculaire des paupières ou des lèvres entraînant des difficultés pour l’alimentation, l’élocution et donc des difficultés d’ordre psychosocial)
  • nerf cubital +++ (griffe cubitale, amyotrophie hypothénar, hypoesthésie cutanée donc brûlures …)
  • nerf médian (amyotrophie thénar, hypoesthésie cutanée ….)
  • on peut voir des paralysies mixtes cubitomédianes (« main de singe »), aucune préhension possible
  • le radial, plus rarement (main tombante)
  • le tibial postérieur (TP) +++, orteils en griffe, mal perforant plantaire
  • le SPE +++, pied tombant (steppage), pied en varus équin
  • atteinte mixte SPE + TP

En général la chronologie des troubles neurologiques se présente ainsi :

  1. anesthésie (Le mot anesthésie provient du grec (αισθησις: faculté de percevoir par les sens) combiné à l'alpha (α) privatif et...), troubles trophiques
  2. fissures, plaies, brûlures
  3. infection ostéoarticulaire,
  4. diminution de la surface (Une surface désigne généralement la couche superficielle d'un objet. Le terme a plusieurs acceptions, parfois objet géométrique, parfois frontière physique, et est souvent abusivement...) d’appui,
  5. cicatrices (Cicatrices est le premier album de la série de science-fiction Orbital constituée de diptyques, dessiné par Serge Pellé et écrit par Sylvain Runberg, sorti le 5 avril 2006 par les éditions Dupuis.) adhérentes
  6. amputation (L'amputation est l'ablation d'une extrémité du corps suite à un traumatisme ou un acte chirurgical. Dans le cadre de la chirurgie, elle sert à limiter l'expansion incurable d'affections graves comme par...), mutilation, perte de substance…

Diagnostic

Il existe différents types de lèpre (La lèpre (ou maladie de Hansen) est une maladie infectieuse chronique due à Mycobacterium leprae (une bactérie proche de l'agent responsable de la tuberculose...). Schématiquement, on distingue 2 formes cliniques : la lèpre tuberculoïde et la lèpre lépromateuse, elles-mêmes reliées par des formes dites intermédiaires.

Depuis les années 1960, afin de mieux standardiser et réglementer la thérapeutique (La thérapeutique (du grec therapeuein, soigner) est la partie de la médecine qui étudie et applique le traitement des maladies.), l’OMS a classé les formes cliniques de la lèpre en :

  • formes multibacillaires, correspondant aux formes lépromateuse et intermédiaires, ayant plus de cinq lésions cutanées.
  • formes paucibacillaires, correspondant essentiellement à la forme tuberculoïde.

Lèpre tuberculoïde

Tache lépreuse

Cette forme de lèpre est la plus fréquente. Elle associe :

  • de grandes taches dépigmentées sur la peau (La peau est un organe composé de plusieurs couches de tissus. Elle joue, entre autres, le rôle d'enveloppe protectrice du corps.), qui est devenue insensible au toucher (Le toucher, aussi appelé tact ou taction, est l'un des cinq sens de l'homme ou de l'animal, essentiel pour la survie et le développement des êtres vivants,...), à bords nets, uniques ou en petit nombre (La notion de nombre en linguistique est traitée à l’article « Nombre grammatical ».), contenant peu ou pas de bacilles. Les éruptions cutanées, comme dans toutes les formes de lèpre, sont non prurigineuses.
  • des troubles nerveux touchant les membres, avec troubles de la sensibilité et anomalies cutanées : ulcères, maux perforants, mutilations, paralysies.
  • et des lymphocytes circulants qui reconnaissent Mycobacterium leprae.
  • Ces patients ne sont pas contagieux.

Lèpre lépromateuse

Symptôme (Un symptôme représente une des manifestations subjectives d'une maladie ou d'un processus pathologique, tel qu'exprimé par le patient. En général, pour une...) de la Lèpre, photo de 1906

La lèpre lépromateuse est une maladie (La maladie est une altération des fonctions ou de la santé d'un organisme vivant, animal ou végétal.) générale.

C'est une forme où les lésions cutanées et muqueuses prédominent :

  • L’atteinte cutanée prédomine, avec des macules hypochromiques (avec ou sans anesthésie) discrètes, à contours flous. Puis apparaissent les lésions typiques de cette forme, les lépromes, qui sont des papules (nodules infiltrés) luisantes nodulaires de sensibilité normale, siégeant sur tout (Le tout compris comme ensemble de ce qui existe est souvent interprété comme le monde ou l'univers.) le corps, mais prédominant au visage (avec épistaxis et congestion ( La congestion est l'augmentation subite de la quantité de sang contenue dans les vaisseaux d'un organe ou d'une partie d'organe. La congestion d'un réseau informatique est la condition dans laquelle...) nasale).
  • L'atteinte des nerfs est moins sévère dans cette forme.
  • Il n'y a pas d'immunité vis-à-vis de Mycobacterium leprae.
  • Ces patients sont contagieux.
  • Environ la moitié des patients présentant une lèpre lépromateuse développent un érythème noueux lépreux (ENL) au cours des toutes premières années d'antibiothérapie efficace. Cette réaction peut survenir spontanément avant le traitement, facilitant le diagnostic, ou elle peut survenir jusqu'à 10 ans après le traitement.

S’y associent des atteintes :

  • otho-rhino-laryngologiques (rhinite sanglante, perforation, mutilation nasale) ;
  • ophtalmologiques (très variable (En mathématiques et en logique, une variable est représentée par un symbole. Elle est utilisée pour marquer un rôle dans une formule, un prédicat ou un algorithme. En statistiques, une...), pouvant toucher la conjonctive, la paupière, l’appareil lacrymal, l’oculomotricité mais avec une préférence pour le segment antérieur uvéite, sclérite et épisclérite, cataracte, glaucome) ;
  • nerveuses ;
  • viscérales (muettes sauf complication) : envahissement ganglionnaire, hépatosplénique, testiculaires (90% des hommes atteints de lèpre lépromateuse, avec risque de stérilité).

Lèpre borderline

Entre ces deux formes bien caractérisées, se situe un véritable spectre de formes dites intermédiaires, pour lesquelles les réactions de défense sont instables et variables. Ce spectre est encore mal connu du milieu médical.

Diagnostics différentiels à évoquer devant des lésions hypochromiques

  • Eczématides
  • Pityriasis versicolor
  • Pityriasis rosé de Gibert
  • Dermite séborrhéique
  • Vitiligo (Le vitiligo est une maladie de l'épiderme qui se caractérise par des taches blanches qui apparaissent et s'étendent sur la peau.) (mais il n’y a jamais d’achromie dans la lèpre)
  • Lupus
  • Herpès (L'herpès est une maladie virale chronique responsable d'éruptions cutanées récidivantes et portée par le virus Herpes simplex. Elle représente également la première cause d'ulcérations génitales en...) circiné
  • Hypomélanose idiopathique du sujet âgé (en gouttes)
  • Dyschromie créole (physiologique chez les métis)
  • Dépigmentation par dermocorticoïdes (y penser chez les Africaines)

Diagnostic différentiel (Un différentiel est un système mécanique qui a pour fonction de distribuer une vitesse de rotation de façon adaptative aux besoins d'un ensemble mécanique.) à évoquer devant des lésions papuleuses

  • Sarcoïdose (La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (communément dénommée BBS) ou lymphogranulomatose bénigne est une maladie inflammatoire systémique de cause inconnue, qui atteint...) (biopsie),
  • Recklinghausen,
  • Leishmaniose (La leishmaniose est une maladie chronique à manifestation cutanée et/ou viscérale (on parle de leishmanioses au pluriel) due à des protozoaires flagellés appartenant au genre Leishmania...) cutanée,
  • Maladie de Kaposi.

Diagnostic bactériologique

Elle permet la confirmation diagnostique par mise en évidence du Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen.

Sa négativité n’élimine pas le diagnostic, mais sa recherche (La recherche scientifique désigne en premier lieu l’ensemble des actions entreprises en vue de produire et de développer les connaissances scientifiques. Par extension métonymique, la recherche scientifique désigne également le cadre...) est importante pour les formes borderline, pour adapter le traitement (patient pauci- ou multibacillaires), et diagnostiquer les rechutes.

  • La bacilloscopie consiste en trois prélèvements : suc (Le suc est un liquide extrait d'une substance végétale ou animale. Les tissus, qu'ils soient animaux ou végétaux, peuvent contenir et emmagasiner des liquides.) dermique des deux lobes d’oreille et un prélèvement au niveau d’une lésion.
  • L’IDR de Mitsuda est abandonnée.
  • Le frottis (En médecine, on appelle frottis un prélèvement médical au moyen d'un écouvillon stérile, d'une petite brosse ou d'une petite spatule :) nasal et la PCR sont effectués selon les laboratoires.
  • NB : centres de dépistage (Le dépistage, en médecine, consiste en la recherche d'une ou de plusieurs maladies ou d'anomalies dites "à risques" chez les individus d'une population donnée. Ces...) à Paris :
    • CHU Bichat-Claude Bernard, La Pitié,
    • Institut Pasteur (L’Institut Pasteur est une fondation française privée à but non lucratif qui se consacre à l'étude de la biologie, des microorganismes, des maladies et des vaccins. Il est ainsi nommé d'après Louis Pasteur,...).

Une coloration de Ziehl-Neelsen (La coloration de Ziehl-Neelsen est une méthode de coloration permettant l'identification des mycobactéries au microscope. Elle fait partie des colorations qui mettent en évidence l'acido-alcoolo-résistance,...) permet de visualiser le Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen à partir de produits de raclage de la muqueuse (Les muqueuses (du latin mucus) sont des minces couches de tissus d'origine ectodermique constituées de cellules épithéliales, et de tissu...) du nez (Le nez (du latin nasus) est chez l'homme la saillie médiane du visage située au-dessus de la lèvre supérieure et qui, en le surplombant, recouvre l'orifice des fosses nasales,...) (rhinite lépreuse) ou à partir des cellules d'éruptions cutanées (lépromes).

On apprécie :

  • la numération = Index bactériologique IB = Charge (La charge utile (payload en anglais ; la charge payante) représente ce qui est effectivement transporté par un moyen de transport donné, et qui donne lieu à un paiement ou un bénéfice non...) Bacillaire cotée de 0 à 6
  • la morphologie = Index morphologique = Viabilité des bacilles (en %)
  • On distinguait les patients paucibacillaires PB (pas de bacilles visibles) et multibacillaires MB (index bacillaire non nul).
  • Actuellement la mise en évidence du bacille n’est plus nécessaire, et l’on distingue les formes PB et MB en fonction du nombre de lésions.
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